Bekerova cista (poplitealna cista)

Bekerova cista (poplitealna cista) je sinovijalna cista koja nastaje u zatkolenoj jami distenzijom burze gastroknemijusa.

Behčetov sindrom

Behčetov sindrom je multisistemsko zapaljensko oboljenje, koje je originalno opisano kao trijas simptoma: recidivišući aftozni stomatitis, genitalne ulceracije i iritis.

Bazocelularni karcinom kože

Uzrok nastanka

Smatra se da su ultraviolentno (UV) zračenje, jonizujuće zračenje, hemijski agensi, imunska deficijencija i/ili supresija, glavni karcinogeni faktori za pojavu tumora kože pa i BCC. Petu kategoriju čine genetski defekti za koje se veruje da deluju tako što pojačavaju dejstvo jednog od četiri glavna karcinogena faktora. Virusna karcinogeneza ima udela samo kod imunodeficijentnih bolesti kao što je epidermodisplazija veruciformis. UV zračenje je najznačajniji etiološki faktor za nastanak BCC.
BCC se pretežno javlja kod osoba svetle puti, kose i očiju, a posebno su osetljive svetle osobe sklone pegama. U oko 92-94% slučaja javlja se na fotoeksponiranim regijama glave i vrata (zigomatična regija, čelo, nos, ušne školjke).

Klinička slika

Početak BCC je obično nespecifičan i zbog toga ne pobuđuje odmah sumnju da se radi o tumoru. Evolucije je, sem u slučaju terebratnog oblika, veoma spore i može trajati mesecima pa i godinama. Najčešće počinje u vidu male ranice koja ne zarasta već se prekriva krastom, ili u vidu čvorića čiodine glave. Nastaje na aktinično izmenjenoj koži ili sasvim zdravoj koži. Po pravilu ne daje metststaze i ne zahvata semisluzokožu i sluzokožu.

Postoji više kliničkih oblika:

Epithelioma basocellulare nodulare je najčešći oblik, počinje u vidu čvorića veličine čiodine glave, tvrdoelastične konzistencije, boje normalne kože ili lako presijavajuće. Tumefakt se sporo uvećava, a na površini se primećuju teleangiektazije. Tumor može narasti nekloliko centimetara, mada češće, posle nekog vremena, u centru tumora nastaje nekroza, koja se prekriva slabo adherentnom krustom, dok se po ivici vide sitni perlasti tumefakti.

Ulcus rodens počinje malom ranicom obično posle neke mikro povrede, ogrebotine i sl. Ranica je nepravilnog oblika, bezbolna, pokrivena prljavo žutom, braonkastom do mrkom krustom, koja povremeno otpada i zamenjuje se novom, a ranica ne zarasta već se postepeno širi i produbljuje. Ivice su nepravilne, oštre, u ravni okolne kože ili neznatno uzdignute.
Iz ulcus rodensa može da nastane ulcus terebrans prethodna ulceracija najednom počinje naglo da se širi i produbljuje izazivajući destrukciju okolnog tkiva. Destruktivni procesi su veoma jaki, tako da za kratko vreme zahvate kožu, mišićno tkivo ispod, krvne i nervne strukture, koštane elemente, dovodeći vrlo brzo do veoma opsežnih razaranja i unakaženja. Lokalizuje se obično u predelu lica i poglavine.

Epithelioma basocellulare superficiale se najčešće javlja na leđima i poglavini. Ima veoma sporu evolucije i može dostići nekoliko centimetara u prečniku. Manifestuje se u vidu plaža nepravilnog oblika, lako uzdignutih, transparentnih ili perlastih ivica. Površina mu je eritematozna sa ožiljnim ili atrofičnim arealima i sivkastim, umereno čvrstim prominencijama između kojih se mogu naći tačkaste erozije pokrivene krustoskvamama.

Epithelioma basocellulare sclerodermiformis se obično javlja na licu u vidu lako uzdignutog, bledožućkastog čvorića glatke površine, koji nije oštro ograničen u odnosu na okolnu zdravu kožu.

Epithelioma basocellulare pigmentosum se karakteriše tamnobraon do potpuno mrkom pigmentacijom koja je prisutna od samog nastanka tumora. Najčešće poprima osobine nodularnog ili nodozno-ulceroznog BCC. Češće se javlja kod osoba tamne kože, kose i očiju.

Sindrom nevoidnog BCC (syndroma Gorlin-Goltz) je redak nasledni oblik bazalioma, koji se javlja na licu ili trupu u vidu većeg broja tumorskih čvorića, boje normalne kože, glatke površine. Promene na koži su praćene anomalijama u razvoju koštanog sistemai/ili intelektualnim i drugim poremećajima.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike i patohistološkog nalaza.

Lečenje

Hirurško uklanjanje tumora je metoda izbora za većinu BCC. Danas se sve više koriste hemohirurške, elektrohirurške i kriohirurške metode. Zračna terapija vrlo je uspešna i pogodna metoda za većinu oblika BCC. Manji bazaliomi se veoma uspešno uklanjaju elektrokoagulacijom, kriodestrukcijom tečnim azotom, kiretažom, razaranjem podofilinom, fluorouracilom ili kolhicinom.

Bartonella henselae

Bartonella henselae je mali, polimorfni Gram negativni bacil koji se kultiviše na običnim hranilištima. Osetljiv je na većinu antibiotika.

Put prenošenja

Prenosioci infekcije su mačke koje ne pokazuju znake bolesti. Širi se kontaktom sa zaraženom mačkom, kao posledica mačjeg ugriza ili ogreba ili kontakta mačje pljuvačke sa oštećenom kožom ili konjunktviom oka.

Patološki (medicinski) značaj

Bartonella henselae uzrokuje bolest mačjeg ogreba (cat – scratch disease) – regionalni limfadenitis nastao zbog ujeda ili ogrebotine mačke.

Oko 10 dana posle inokulacije se u polovine bolesnika javlja lezija na koži – eritematozna papula, a potom se uvećavaju regionalne limfne žlezde. Površne, bolne, limfne žlezde mogu biti do 10 cm u prečniku. Najčešće su zahvaćene aksilarne i kubitalne žlezde i žlezde donjih ekstremiteta. Supuracija nastaje u trećine, a opšti simptomi infekcije u polovine slučajeva. Istovremeno se javljaju blagi opšti simptomi: umor, klonulost, glavobolja, gubitak apetita, blago povišena temperatura.

Kožne vaskkularne lezije i diseminovana bolest su opisani kod imunodeficijentnih bolesnika.

Među atipičnim oblicima bolesti najčešći je i najblaži tzv. Parinaud sindrom, oblik bolesti kod koga se B. henselae naseljava na konjunktivu oka. Na bolest možemo posumnjati kad se nakon kontakta s mačkom razvija jednostrani konjunktivitis i limfadenitis limfnog čvora ispred ušne školjke.

Mikrobiološka dijagnostika

Dijagnoza se temelji na epidemiološkim podacima o ujedu ili ogrebotini mačke, citološkoj izolaciji uzročnika iz limfne žlezde, serološkom testu na B. henselae – indirektni test fluorescentnih antitela (IFA) i karakterističnim histološkim promenama. Postoji i dijagnostički kutani Hanger – Rose test.

Lečenje

Bolest mačjeg ogreba može proći spontano, a kada je to potrebno primenjuju se gentamicin, cefotaksim ili azitromicin. Aspiracija je indikovana kada je uvećane limfne žlezde značajno.

Barrett-ov sindrom (Barrett-ov jednjak)

Baretov sindrom je stečeni defekt sluznice jednjaka u toku dužeg prisustva gastroezofagealnog refluksa ( vraćanje sadržaja iz želuca i jednjaka) i najčešće je ispoljen u vidu ulceracija ( grizlica) ili striktura ( suženja), pretežno lokalizovan u distalnom delu jednjaka.

Klinička slika

Prisutno su znaci za refluksnu bolest jednjaka ili hijatusne hernije; disfagija ( poremećaj gutanja), odinofagija ( bol pri gutanju), gorušica, regurgitacija, podrigivanje, povraćanje.

Barretova sluznica je uvršćena u grupu prekanceroza (bolesti jednjaka sa visokim rizikom za pojavu karcinoma). Histopatološkim pregledom sluznice otkriva se cilindrični epitel na mestu gde se inače nalazi skvamozni, kao i prisustvo glavnih i parijetalnih žlezda želuca u jednjaku ili mukoze tankog creva.

Komplikacije

Moguće su: pojava peptičke ulceracije, adenokarcinom i manifestno krvarenje na mestu Barrettove sluznice.

Dijagnoza

Postavlja se rendgenološkim, ezofagoskopskim i hiostopatološkim pregledom.

Lečenje

Lečenje je konzervativno, uz redovne ezofagoskopske i histopatološke kontrole. U slučaju pojave već pomenutih komplikacija, primenjuje se i radikalno, hirurško lečenje.

Ascaris lumbricoides (velika dečija glista)

Ascaris lumbricoides (velika dečija glista) je čest parazit dece i odraslih, živi u tankom crevu, a njegove larve u toku migracije borave u jetri i plućima. Ascaris lumbricoides je najveća nematoda čovekovog digestivnog trakta. Nematode su nesegmentirani, obli crvi kod kojih je izražen polni dimorfizam (jedinke su odvojenih polova), mužjaci su manji od ženki. Telo nematoda je pokriveno kutikulom koja je kompleksne građe. Ispod kutikule se nalaze mišićni sloj koji omogućava kretanje parazita. Mužjak Ascaris lumbricoides-a je veličine oko 17 cm, a ženka od 25 do 30 cm. Ženka polaže nesegmentovana jaja koja se segmentiraju u spoljašnjoj sredini. Ukoliko su jaja oplođena, ona su veličine 60×45 μ i imaju 3 opne. U spoljašnjoj sredini jaja moraju da pretrpe segmentaciju da bi postala infektivna za čoveka. Otporna su na hladnoću, antiseptička sredstva i razblažene kiseline. Temperatura od 65oC ubija ih za nekoliko minuta, a sunčana svetlost za 24 sata. Da bi se u jajašcu mogao zametak dalje razvijati, potrebni su povoljni uslovi, obično u vlažnoj i toploj zemlji.

Put prenošenja

Infekcija nastaje pri konzumiranju hrane ili pića zagađenog malim okruglim jajašcima. Iz jajašca u dvanaestopalačnom crevu izlaze larve koje se probijaju kroz zid tankog creva i putuju krvotokom do srca i pluća. Penju se bronhijalnim stablom do ždrela gde se ponovo progutaju i vraćaju u tanko crevo. Tu se tek razvijaju u odrasle crve. Razvojni ciklus je završen za oko 2 meseca. Odrasli crvi žive u crevu gde legu jajašca koja se izlučuju stolicom. Odrasli crvi mogu živeti 6-12 meseci.

Patološki (medicinski) značaj

Askarioza je infekcija koju izaziva Ascaris lumbricoides, koja u početku uzrokuje plućne, a zatim i  crevne smetnje.
Prolaskom kroz pluća larve mogu izazvati simptome „verminozne pneumonije“, tzv. Löfflerov sindrom (eozinofilna pneumonija). Odrasli crvi uzrokuju obično gastrointestinalne smetnje. Ali, ne mora biti prisutan ni jedan simptom od najčešćih ovde navedenih: crvi u stolici, povraćanje crva,  izlazak odraslog crva kroz usta ili nos, malo povišena telesna temperatura ili blaga groznica, kašalj, krvavi ispljuvak, sviranje u grudima, nedostatak vazduha, kožni osip, povraćanje, bol u trbuhu. Čak i umerene infekcije kod dece uzrokuju pothranjenost ili malnutriciju. Deca imaju slabi apetit, ali nije poznato zašto do toga dolazi.
Teške infekcije, osobito kod dece, uzrokuju grčeve u trbuhu. Veći broj upletenih crva mogu dovesti do opstrukcije (začepljenja creva).
Ponekad se crvi mogu kretati i u drugim smerovima, tzv. aberantno kretanje odraslih crva, i napraviti opstrukciju i izazvati sledeće simptome: upalu žučnih puteva, upalu žučne kese, apsces jetre, upalu pankreasa, slepog creva.
Ovo je najčešća crevna infekcija uzrokovana crvima. Najviše je ima u tropskim i suptropskim područjima. Pretpostavlja se da je na svetu zaraženo oko milijardu ljudi. Najčešće je nalazimo na područjima gde je loša lična higijena i loši sanitarni uslovi. Infekcija je moguća u svim uzrastima, ali deca češće obolevaju tj. imaju više kliničkih simptoma bolesti.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja nalazom karakterističnih jajašaca u stolici. Ponekad se odrasli crvi izbace stolicom ili povraćanjem, a larve se mogu naći u ispljuvku.
Povećan broj eozinofila u krvi (eozinofilija) značajna je u vreme kada larve prolaze kroz pluća, a kasnije se nalaz gubi.

Lečenje

Sve infekcije treba lečiti. Najvažnije je eliminisati crve lekovima, tzv. antihelminticima. Lekovi izbora su mebendazol i albendazol.

Aspergillus

U Rod Aspergillus spadaju gljivice uzročnici aspergiloze. Predstavnici su:

Aspergillus fumigatus, a zatim
A. flavus i
A. niger.

Morfološki obrazuju razgranati micelium sa septalnim hifama koji se zove aspergilom. Hife se završavaju proširenjem (konidiofor) na kome su radijalno raspoređene konidiospore (podseća na maslačak). Ove gljivice su veoma široko rasprostranjene u prirodi: rastu na opalom lišću, u skladištima žita, stajskom đubrivu, senu u drugim materijama biljnog porekla, a često su u sastojak saprofitne flore u ustima.

Put prenošenja

Spore aspergilusa mogu se naći na tlu i u vazduhu tokom cele godine i u disajne organe dospevaju udisanjem. Uprkos tome bolest se ne javlja često jer je zahvatanje pluća skoro uvek povezano sa smanjenim imunološkim sposobnostima bolesnika.

Patološki (medicinski) značaj

Plućna aspergiloza najčešće je gljivično oboljenje pluća. Bolest u plućima ispoljava se najčešće u vidu micetoma (aspergilusna lopta, aspergilom), a ređe kao invazivna aspergiloza ili alergijska bronhoplućna aspergiloza.
Aspergilom se može razviti kada spore uđu u plućnu šupljinu nastalu usled neke prethodno postojeće bolesti kao što su tuberkulozne kaverne, bronhiektazije, apsces pluća, plućne ciste, emfizemske bule ili karcinom sa šupljinom. Gljivica obično ne vrši invaziju zida šupljine u kojoj se nalazi, i ne daje izražene kliničke simptome. Kada simptomi postoje, oni se najčešće ispoljavaju u vidu kašlja sa hemoptizijama (iskašljavanje krvi). Lopta se može lagano povećavati tokom više godina.
Invazivna aspergiloza javlja se kada je oslabljena otpornost organizma, bolest se ispoljava u vidu akutne primarne nekrotizujuće pneumonije sa stvaranjem apscesa i invazijom krvnih sudova sa pojavom tromboze. Ovo je vrlo redak oblik bolesti-opisan je uglavnom kod zemljoradnika koji su bili izloženi velikoj koncentraciji spora iz zrnevlja žitarica. Posle obilne inhalacije spora aspergilusa u prethodno zdravih osoba može da se javi jedan oblik manje opasne invazivne aspergiloze u vidu akutnog pneumonitisa, koji spontano prolazi tokom nekoliko nedelja.
Alergijska bronhoplućna aspergiloza odlikuje se napadima astme koji su otporni na lečenje kao i iskašljavanjem sputuma sa mrkim čepovima, u kojima se mogu naći prouzrokovači.
Sekundarna plućna aspergiloza obično se ispoljava u osoba s napred navedenim teškim oboljenjima koja su praćena smanjenom odbrambenom sposobnošću organizma, kao i prilikom terapije antibioticima, kortikosteroidima i imunosupresivnim lekovima. Često je progresivna i fatalna, osim pluća može da zahvati i druge organe.
Aspergillus flavus luči aflatoksin koji dovodi do nastanka aspergilotoksikoze. Oštećuje jetru i može da dovede do razvoja karcinoma.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, nalaza gljivice u ispljuvku ili u kulturi, rendgenografije, direktnog preparat, kultivacije i seroloških ispitivanja.

Lečenje

Kada postoji aspergilom u plućnoj šupljini, može se pokušati sa davanjem ekspektorantnih lekova da bi se pomoglo iskašljavanje sadržaja iz šupljine. Kada postoje ponavaljane hemoptizije, aspergilom se odstranjuje lobektomijom. Davanje antigljivičnog leka amfotericina B nije od koristi u bolesnika s aspergilomom, ali se taj lek mora primeniti u infuzijama glikoze 5% kod invazivne plućne i diseminovane aspergiloze, poželjna je kombinacija ovog leka s nekim od antigljivičnih lekova koji se daju oralno kao što su flucitozin ili itrokonazol.

Absidia

Rod Absidia su oportunističke gljivice sa širokim, nepregrađenim hifama, koje se mogu naći u tlu, hlebu i trulom voću. Kolonije su im sivo bele boje, brzo rastu, dijametra 3-9 cm, poseduju stolone-micelsko vlakno koje spaja sporangiofore. Uzrokuju bolest zigomikozu.

Put prenošenja

Većina inficiranih je prethodno bila sa oslabljenim imunitetom. Najčešći faktori rizika su: nekontrolisan dijabetes melitus, leukemija, limfomi, transplantacija organa, korišćenje kortikosteroida, deferoksamina, metabolička acidoza, teška i dugotrajna neutropenija.

Patološki (medicinski) značaj

Zigomikoza se može različito manifestovati, u zavisnosti od mesta ulaska gljivice i faktora rizika koji je doveo do oboljenja.

Rinocerebralna zigomikoza – najčešći oblik i javlja se kod pacijenata sa dijabetesnoom acidozom. Zahvaćeni su nos, oči, mozak nekada i moždane ovojnice. Javlja se povišena telesna temperatura, bol u jednoj polovini lica, glavobolje, nazalna kongestija, epistaksa (krvarenje iz nosa), poremećaji vida, letragija. Fizičkim pregledom se može ustanoviti periorbitalni celulitis, proptoza i smanjeni pokreti ekstraokularnih mišića. Kod težih slučajeva se mogu primetiti crne nekrotične lezije na tvrdom nepcu i nazalnoj mukozi.

Plućna zigomikoza – ovaj oblik se karakteriše pojavom visoke telesne temperature, bolom u grudima, kratkim dahom. Javlja se kod obolelih od hematoloških maligniteta (leukemija, limfomi) i neutropenije.

Gastrointestinalni zigomikoza – bol u abdomenu, dispepsija, mučnina, povraćanje, dijareja. Infekcija rezultira nekrotičnim lezijama sa ishemijom i gangrenom u želucu i debelom crevu. Javlja se kod malnutricije ili obolelih od bubrežnih bolesti.

Kutana (kožna ) zigomikoza – može biti primarna na mestu traume ili sekundarna kod hematogene diseminacije uzročnika. Na mestu prethodne traume kože javlja se induracija (otvrdnjavanje) sa eritemom i postepenim stvaranjem nekrotične ulceracije sa karakterističnim crnim središnjim delom i jasno je ograničena.

Diseminovana zigomikoza – ovaj oblik se uglavnom razvija iz plućne zigomatoze i putem krvi se širi do centralnog nervnog sistema. Počinje glavoboljama, groznicom, poremećajima vida, izmenama svesti. Zatim nastaje koma, neurološki ispadi, sa nekrotičnim promenama na plućima i koži. Takođe infekcija se širi i na jetru, slezinu, bubreg, srce i kožu.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, biopsije zahvaćenog tkiva i patohistološkog nalaza.

Lečenje

Neophodno je agresivno hirurško odstranjivanje zahvaćenog tkiva. Bez rane i agresivne terapije, zigomikoza može biti fatalna. Treba korigovati hiperglikemiju i ketaoacidozu, prekinuti ordiniranje lekova kao što su kortikosteroidi ili deferoksamin i ordinirati antifungicide.

Angiolimfomatoidna hiperplazija (morbus Kuimura)

Angiolimfomatoidna hiperplazija (morbus Kuimura) predstavlja oboljenje kod koga nastaju infiltrati građeni od limfocita i eozinofilnih leukocita.

Uzrok nastanka

Etiopatogeneza je nepoznata. Bolest je vrlo retka, češća je kod ženskog pola.

Klinička slika

Promene su lokalizovane na ušnim školjkama, na licu i kapilicijumu (kosmati deo glave), a imaju izgled crvenkastih polukuglastih čvorića glatke površine. Lezije daju  angiomatozni izgled, a mogu biti i erodirane. Promene su sklone krvarenju. Regionalni limfni čvorovi mogu biti uvećani, a u krvi se može javiti eozinofilija (povećan broj eozinofila).

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, dermatološkog pregleda, laboratorijskih nalaza, biopsije i patohistološkog nalaza. Histološki nalaz pokazuje proliferaciju krvnih sudova i proliferaciju endotela koja se karakteriše pojavom velikih, atipičnih endotelnih ćelija sa brojnim citoplazmatskim vakuolama. U dermisu i subkutisu se vide gusti, mrljasti infiltrati limfocita i eozinofilnih leukocita.

Lečenje

Preporučuje se operativno odstranjenje. Pokušava se i sa intralezionalnom primenom triamcinolon acetonida i rendgenskim zračenjem. Nakon svakog oblika terapije, pa i operativnog odstranjenja moguća je pojava recidiva.

Alchajmerova bolest

Alchajmerova bolest je primarno degenerativno oboljenje mozga, nepoznatog uzroka, sa
karakterističnim promenama u mozgu. Tipične promene su amiloidni (senilni) plakovi – guste naslage proteina izvan i oko neurona u mozgu i neurofibrilarne klubad – nesolubilni zavijuci vlakana unutar neurona.

Ove promene su praćene poremećenim nivoima nekoliko neurotransmitera u mozgu:

Noradrenalin – nivo je smanjen do 70% u kortikalnim strukturama, broj noradrenalinskih receptora je očuvan. Noradrenalin je odgovoran za emocionalne i promene raspoloženja u
Alchajmerovoj bolesti
Dopamin – smanjen, naročito u frontalnom režnju (zbog toga se javljaju znaci parkinsonizma kod nekih bolesnika)
Serotonin – smanjen je broj receptora, a aktivnost je očuvana (serotonin je odgovoran za emocionalne promene i promene raspoloženja u Alchajmerovoj bolesti
Najproučavaniji i najbitniji neurotransmiteri u Alchajmerovoj bolesti su:
Acetil-holin – nivo acetil-holina je jako mali u kortikalnim strukturama koje su odgovorne za kogniciju (ovo je osnova za upotrebu lekova inhibitora acetil-holin esteraze)
Glutamat – nivo ekscitatornog neurotransmitera, glutamata, je povišen i vodi do oštećenja kortikalnih i subkortikalnih neurona dakle do gubitka pamćenja tipičnog za Alchajmerovu bolest.

Simptomi oboljenja

Simptomi kod Alchajmerove demencije su različiti kod svakog bolesnika u svom toku, ispoljavanju i redosledu javljanja. Ipak postoje neka tipična obeležja koja rano mogu da ukažu na Alchajmerovu demenciju i koja pogađaju pre svega pamćenje, ali i druga područja:
* Zaboravljanje neposredno proteklih događaja
* Poteškoće u izvođenju svakodnevnih radnji
* Problemi u snalaženju u nepoznatom okruženju
* Neobjašnjive promene raspoloženja, gubitak inicijative, depresija

Koji su faktori rizika

Uprkos brojnim istraživanjima još uvek nije u potpunosti poznato šta prouzrokuje Alchajmerovu demenciju. Neki uzročni faktori, ipak, upućuju na razmenu materija u mozgu i na promene u naslednom materijalu. Odlučujuću ulogu za razvoj Alchajmerove demencije igra, pre svega, starosno doba.

Dijagnoza Alchajmerove bolesti

Opis tegoba iz ugla bolesnika i članova porodice stvara, pored telesnog ispitivanja i osnov za
dijagnozu. Sprovode se psihološki testovi kako bi se moguća demencija izdvojila od drugih
oboljenja i kako bi se poboljšale sposobnosti bolesnika. Kod sumnje na demenciju neophodne su dalje dijagnostičke procedure koje sprovodi lekar specijalista neurolog ili psihijatar. One mogu uključiti razne testove i imidžing tehnike (kompjuterska tomografija,
magnetna rezonanca, PET) kojima se mogu tražiti tipične promene u mozgu.

Lečenje obolelih od Alchajmerove bolesti

Lekovi mogu da uspore napredak bolesti i da ublaže simptome. Tako se tok bolesti može
usporiti za nekoliko dragocenih meseci. To znači da su izražena potreba za negom i kućno
zbrinjavanje neophodni značajno kasnije u toku bolesti. Terapeutski postupci, kao što su
psihoterapija, muzikoterapija, terapija slikanjem, vežbe pokreta i percepcije mogu biti dopuna terapiji lekovima i pomoći obolelom da održi samopouzdanje i samostalnost.

Koji se lekovi koriste

Lekovi omogućavaju da se uspori napredovanje simptoma za neko vreme. Oni privremeno poboljšavaju mentalne sposobnosti i time podstiču samostalnost bolesnika. Za početni stadijum lake do umerene Alchajmerove demencije na raspolaganju stoje tzv. inhibitori
acetilholinesteraze (AChEI).
Za terapiju umerene do teške Alchajmerove demencije dostupan je antagonist NMDA receptora memantin, za sada jedini lek iz ove grupe. On čuva mozak od viška transmitera glutamata koji, u visokim koncentracijama, ima „razarajuće“ dejstvo. Memantin utiče pozitivno na tok bolesti,
usporava se opadanje funkcija vezanih za učenje i pamćenje, a oboleli mogu bolje da savladavaju svakodnevne zadatke.
Alkaptonurija ili homogentizinska acidurija je redak kongenitalni defekt u pretvaranju
homogentizinske kiseline u acetosirćetnu kiselinu, pa se mokraćom izlučuju velike količine
homogentizinske kiseline.

Uzrok nastanka

Alkaptonurija je urođeni poremećaj koji se nasleđuje autosomno dominantno. Bolest se razvija kao posledica nedostatka enzima oksidaze, koji razgrađuje homogentizinsku kiselinu u organizmu.

Klinička slika

Tokom života homogentizinska kiselina se deponuje u tetivama i hrskavicama kao smeđi
pigment uzrokujući karakterističan degenerativni artritis i pigmentaciju ušnih školjki, nosa, sklera i noktiju. Ova pojava se naziva ohronoza, jer se pigment pri histološkom ispitivanju boji žuto. Glavne tegobe bolesnika su bolovi u zglobovima (najčešće u zglobovima kuka, kolena, ramena i kičmenog stuba). Bolovi nastaju kao posledica degenerativnih promena.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike i laboratorijskih analiza. Sveža mokraća je normalne boje, ali stajanjem na vazduhu potamni, a kad toj mokraći doda alkalije, ona pocrni. Redukciona proba sa Benediktovim rastvorom je veoma pozitivna.

Lečenje

Etiološka (uzročna) terapija ne postoji. Lečenje se sastoji u smanjenom unošenju belančevina hranom sa ciljem da se smanji stvaranje homogentizinske kiseline, i spreči ili uspori nastanak ohronoze. Tegobe u zglobovima se leče simptomatskom terapijom. Daju se farmakološke doze vitamina C.