Bekerova cista (poplitealna cista)

Bekerova cista (poplitealna cista) je sinovijalna cista koja nastaje u zatkolenoj jami distenzijom burze gastroknemijusa.

Behčetov sindrom

Behčetov sindrom je multisistemsko zapaljensko oboljenje, koje je originalno opisano kao trijas simptoma: recidivišući aftozni stomatitis, genitalne ulceracije i iritis.

Bazocelularni karcinom kože

Uzrok nastanka

Smatra se da su ultraviolentno (UV) zračenje, jonizujuće zračenje, hemijski agensi, imunska deficijencija i/ili supresija, glavni karcinogeni faktori za pojavu tumora kože pa i BCC. Petu kategoriju čine genetski defekti za koje se veruje da deluju tako što pojačavaju dejstvo jednog od četiri glavna karcinogena faktora. Virusna karcinogeneza ima udela samo kod imunodeficijentnih bolesti kao što je epidermodisplazija veruciformis. UV zračenje je najznačajniji etiološki faktor za nastanak BCC.
BCC se pretežno javlja kod osoba svetle puti, kose i očiju, a posebno su osetljive svetle osobe sklone pegama. U oko 92-94% slučaja javlja se na fotoeksponiranim regijama glave i vrata (zigomatična regija, čelo, nos, ušne školjke).

Klinička slika

Početak BCC je obično nespecifičan i zbog toga ne pobuđuje odmah sumnju da se radi o tumoru. Evolucije je, sem u slučaju terebratnog oblika, veoma spore i može trajati mesecima pa i godinama. Najčešće počinje u vidu male ranice koja ne zarasta već se prekriva krastom, ili u vidu čvorića čiodine glave. Nastaje na aktinično izmenjenoj koži ili sasvim zdravoj koži. Po pravilu ne daje metststaze i ne zahvata semisluzokožu i sluzokožu.

Postoji više kliničkih oblika:

Epithelioma basocellulare nodulare je najčešći oblik, počinje u vidu čvorića veličine čiodine glave, tvrdoelastične konzistencije, boje normalne kože ili lako presijavajuće. Tumefakt se sporo uvećava, a na površini se primećuju teleangiektazije. Tumor može narasti nekloliko centimetara, mada češće, posle nekog vremena, u centru tumora nastaje nekroza, koja se prekriva slabo adherentnom krustom, dok se po ivici vide sitni perlasti tumefakti.

Ulcus rodens počinje malom ranicom obično posle neke mikro povrede, ogrebotine i sl. Ranica je nepravilnog oblika, bezbolna, pokrivena prljavo žutom, braonkastom do mrkom krustom, koja povremeno otpada i zamenjuje se novom, a ranica ne zarasta već se postepeno širi i produbljuje. Ivice su nepravilne, oštre, u ravni okolne kože ili neznatno uzdignute.
Iz ulcus rodensa može da nastane ulcus terebrans prethodna ulceracija najednom počinje naglo da se širi i produbljuje izazivajući destrukciju okolnog tkiva. Destruktivni procesi su veoma jaki, tako da za kratko vreme zahvate kožu, mišićno tkivo ispod, krvne i nervne strukture, koštane elemente, dovodeći vrlo brzo do veoma opsežnih razaranja i unakaženja. Lokalizuje se obično u predelu lica i poglavine.

Epithelioma basocellulare superficiale se najčešće javlja na leđima i poglavini. Ima veoma sporu evolucije i može dostići nekoliko centimetara u prečniku. Manifestuje se u vidu plaža nepravilnog oblika, lako uzdignutih, transparentnih ili perlastih ivica. Površina mu je eritematozna sa ožiljnim ili atrofičnim arealima i sivkastim, umereno čvrstim prominencijama između kojih se mogu naći tačkaste erozije pokrivene krustoskvamama.

Epithelioma basocellulare sclerodermiformis se obično javlja na licu u vidu lako uzdignutog, bledožućkastog čvorića glatke površine, koji nije oštro ograničen u odnosu na okolnu zdravu kožu.

Epithelioma basocellulare pigmentosum se karakteriše tamnobraon do potpuno mrkom pigmentacijom koja je prisutna od samog nastanka tumora. Najčešće poprima osobine nodularnog ili nodozno-ulceroznog BCC. Češće se javlja kod osoba tamne kože, kose i očiju.

Sindrom nevoidnog BCC (syndroma Gorlin-Goltz) je redak nasledni oblik bazalioma, koji se javlja na licu ili trupu u vidu većeg broja tumorskih čvorića, boje normalne kože, glatke površine. Promene na koži su praćene anomalijama u razvoju koštanog sistemai/ili intelektualnim i drugim poremećajima.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike i patohistološkog nalaza.

Lečenje

Hirurško uklanjanje tumora je metoda izbora za većinu BCC. Danas se sve više koriste hemohirurške, elektrohirurške i kriohirurške metode. Zračna terapija vrlo je uspešna i pogodna metoda za većinu oblika BCC. Manji bazaliomi se veoma uspešno uklanjaju elektrokoagulacijom, kriodestrukcijom tečnim azotom, kiretažom, razaranjem podofilinom, fluorouracilom ili kolhicinom.

Bartonella henselae

Bartonella henselae je mali, polimorfni Gram negativni bacil koji se kultiviše na običnim hranilištima. Osetljiv je na većinu antibiotika.

Put prenošenja

Prenosioci infekcije su mačke koje ne pokazuju znake bolesti. Širi se kontaktom sa zaraženom mačkom, kao posledica mačjeg ugriza ili ogreba ili kontakta mačje pljuvačke sa oštećenom kožom ili konjunktviom oka.

Patološki (medicinski) značaj

Bartonella henselae uzrokuje bolest mačjeg ogreba (cat – scratch disease) – regionalni limfadenitis nastao zbog ujeda ili ogrebotine mačke.

Oko 10 dana posle inokulacije se u polovine bolesnika javlja lezija na koži – eritematozna papula, a potom se uvećavaju regionalne limfne žlezde. Površne, bolne, limfne žlezde mogu biti do 10 cm u prečniku. Najčešće su zahvaćene aksilarne i kubitalne žlezde i žlezde donjih ekstremiteta. Supuracija nastaje u trećine, a opšti simptomi infekcije u polovine slučajeva. Istovremeno se javljaju blagi opšti simptomi: umor, klonulost, glavobolja, gubitak apetita, blago povišena temperatura.

Kožne vaskkularne lezije i diseminovana bolest su opisani kod imunodeficijentnih bolesnika.

Među atipičnim oblicima bolesti najčešći je i najblaži tzv. Parinaud sindrom, oblik bolesti kod koga se B. henselae naseljava na konjunktivu oka. Na bolest možemo posumnjati kad se nakon kontakta s mačkom razvija jednostrani konjunktivitis i limfadenitis limfnog čvora ispred ušne školjke.

Mikrobiološka dijagnostika

Dijagnoza se temelji na epidemiološkim podacima o ujedu ili ogrebotini mačke, citološkoj izolaciji uzročnika iz limfne žlezde, serološkom testu na B. henselae – indirektni test fluorescentnih antitela (IFA) i karakterističnim histološkim promenama. Postoji i dijagnostički kutani Hanger – Rose test.

Lečenje

Bolest mačjeg ogreba može proći spontano, a kada je to potrebno primenjuju se gentamicin, cefotaksim ili azitromicin. Aspiracija je indikovana kada je uvećane limfne žlezde značajno.

Barrett-ov sindrom (Barrett-ov jednjak)

Baretov sindrom je stečeni defekt sluznice jednjaka u toku dužeg prisustva gastroezofagealnog refluksa ( vraćanje sadržaja iz želuca i jednjaka) i najčešće je ispoljen u vidu ulceracija ( grizlica) ili striktura ( suženja), pretežno lokalizovan u distalnom delu jednjaka.

Klinička slika

Prisutno su znaci za refluksnu bolest jednjaka ili hijatusne hernije; disfagija ( poremećaj gutanja), odinofagija ( bol pri gutanju), gorušica, regurgitacija, podrigivanje, povraćanje.

Barretova sluznica je uvršćena u grupu prekanceroza (bolesti jednjaka sa visokim rizikom za pojavu karcinoma). Histopatološkim pregledom sluznice otkriva se cilindrični epitel na mestu gde se inače nalazi skvamozni, kao i prisustvo glavnih i parijetalnih žlezda želuca u jednjaku ili mukoze tankog creva.

Komplikacije

Moguće su: pojava peptičke ulceracije, adenokarcinom i manifestno krvarenje na mestu Barrettove sluznice.

Dijagnoza

Postavlja se rendgenološkim, ezofagoskopskim i hiostopatološkim pregledom.

Lečenje

Lečenje je konzervativno, uz redovne ezofagoskopske i histopatološke kontrole. U slučaju pojave već pomenutih komplikacija, primenjuje se i radikalno, hirurško lečenje.

Barotrauma srednjeg uha (Aerootitis)

Kod barotraume srednjeg uha javljaju se smetnje u funkciji Eustahijeve tube, koje mogu nastati usled edema sluzokože nazofarinksa i tube, povećanog limfnog tkiva na ostijumu tube i dr.

Uzrok nastanka

Barotrauma srednjeg uha nastaje usled neujednačenosti spoljašnjeg atmosferskog pritiska i relativno negativnog intratimpanalnog pritiska. Najčešće se javlja pri letu avionom, u kesonima i slično. Negativni pritisak uvlači bubnu opnu, a reaktivna vazodilatacija u sluzokoži srednjeg uha, edem i mikrokrvarenje su prateći procesi. Ako je razlika pritisaka izrazito visoka ili nastaje naglo može doći do rupture bubne opne.

Klinička slika

Klinička slika se manifestuje osećajem bola i nelagodnosti u uvu, što obično traje nekoliko sati. Autofonija i nagluvost prolaze u roku od nekoliko dana. Retko zaostaje permanentna perceptivna nagluvost. Tinitus ( zujanje u ušima) i vertigo (vrtoglavica) se ponekad javljaju. Otokopski se vide hiperemija delova ili cele bubne opne, mehurići vazduha u srednjem uvu, krvarenje i perforacija.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, ORL pregleda (otoskopija).

Lečenje

Teoretski, najbolje lečenje je vraćanje na visinu ili spontano otvaranje tube u komori za regulaciju pritiska. Dovoljne mere su autoinsuflacija vazduha (Vasalva autoinsuflacija), a nekada paracenteza ili kateterizacija tube. Treba izbegavati let avionom rinitisa, treba staviti kapi u nos pri uzletanju i spuštanju aviona.

Balantidijaza

Uzrok nastanka
Uzročnik je protozoalni parazit Balantidium coli. Primarni domaćini su svinje. Čovek se inficira konzumiranjem kontaminirane hrane i vode. U rizične grupe spadaju osobe koje dolaze u kontakt sa svinjama, đubrivom i kontaminiranom vodom. Obolevanju doprinose i malnutricija, ahlorhidrija i oslabljen imunitet.

Klinička slika

Veći broj slučajeva prolazi asimptomatski, a ako se simptomi jave, balantidijaza se manifestuje prolivom koji može biti, vodenast, može da sadrži primese krvi i mukusa, zatim se javljaju mučnina, povraćanje, bol u abdomenu, gubitak apetita i telesne težine, glavobolje, razvija se kolitis, a kod težih oblika i teži gubitak tečnosti i elektrolita odn. dehidratacija. Kao komplikacija može nastati perforacija creva.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, pregleda stolice i kolonoskopije.

Lečenje

Ordiniraju se antibiotici, tetraciklini su lekovi izbori, a alternative su metronidazol, lodoquinol, nitazoxanid. Pored toga primenjuje se simptomatska terapija, pre svega nadoknada tečnosti i elektrolita.

Balanopostitis

Uzrok nastanka

Najčešće je multifaktorijalne etiologije. Potencijalni trigeri su:

    infekcije(Candida Albicans, Chlamydia trachomatis, Trichomonas vaginalis, Neisseria gonorrhoeae, beta hemolitički streptokok…)
    trauma,
    losa higijena,
    kontaktna alerija,
    dermatoze (psorijaza,lihen,Balanithis xerotica obliterans…),
    fiksni eritem(izazvan lekovima).

Najčešće se javlja kod neobrezanih muškaraca zbog tople i vlažne sredine. Bitni su i: seksualno ponašanje, upotreba kondoma i spermatocidnih agenasa, simptomi od strane sexualnog partnera.

Klinička slika

Postoji nekoliko formi balanopostitisa. Neke od njih su:

Balanopostitis simplex: postoje  crvenilo i otok, a moguća je i pojava manjih i većih “ranica” uz subjektivni osećaj peckanja, svraba, žarenja, ponekad i smetnji pri mokrenju. Najčešći uzročnici su bakterijske infekcije, hemijski i mehanički nadražaji.

Balanopostitis diabetica: javlja kod dijabetičara (obolelih od šećerne bolesti), naročito ukoliko je prisutna glikozurija (prisustvo šećera u mokraći). Najčešće se nadovezuje infekcija Candidom albicans.

Balanopostitis candidomycetica: odlikuje se svrabom, pečenjem, prisustvom papula, pustula, erozija. Znatno češće se javlja kod dijabetičara. Obavezno je uputiti seksualnogu partnera  na ispitivanje i lečenje.

Balanopostitis erosiva circinata: ima hroničan tok, može se javiti zasebno ili u sklopu Rajterove bolesti. Odlikuje se crvenilom, sjajnim erozijama (ranicama) sa naglašenom nekrotičnom ivicom, nepravilnog policikličnog izgleda.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike. Po potrebi se rade dodatna ispitivanja (bris radi izolovanja uzročnika, biopsija, patch testiranje…). Potrebno je i seksualnog partnera uputiti na potrebna ispitivanja, a zatim i  adekvatno lečenje.

Lečenje

Osnovno je ukloniti predisponirajuće faktore.

Primarana  terapijska linija:

- higijena, ali bez agresivnih sredstava. Preporučuju se slani rastvori 2 puta dnevno uz održavanje suvoće sluzokože

- emolijenti i to prevashodno masti bez konzervanasa zbog moguće iritacije i senzibilizacije, 2 puta dnevno nakon pranja .

- topijski kortikosteroidi, ali niskopotentni i uz mere opreza.


Sekundarna terapijska linija:

- carbenoxolon gel,

- testosterone propionate,

- kortikosreroidi intraleziono.

Definitivni tretman za balanopostitis, naročito kod dijabetičara je circumcizija (obrezivanje).

Prognoza bolesti

Balanopostitis treba shvatiti ozbiljno, lečiti ga adekvatno, terapijom datom od strane nadležnog lekara jer je moguć prelazak u hroničnu formu(sluzokoža postaje glatka, sjajna, istanjena, smanjene elastičnosti), a moguće su i komplikacije (fimoza-nemogućnost prevlačenja kožice, parafimoza-rub prepucijuma stegnut iza glansa praćen otokom, te zahteva hitnu repoziciju, superinfekcije veneričnim uzročnicima).

Bacteroides

Bacteroides su grupa Gram negativnih, nesporogenih, striktno anaerobnih bacila. Sačinjavaju ih šest različitih vrsta, a za čoveka su najvažnije: Bacteroides fragilis, Bacteroides thetaiotaomicrin i Bacteroides melaninogenicus – saccharolyticus. Imaju polisharidnu kapsilu koja ih štiti od fagocitoze i ćelijski zid koji nema osobine Grupa fragilis je deo normalne flore kolona, stolice i normalne bakterijske flore vagine.

Patološki (medicinski) značaj

B. fragilis i B. thetaiotaomicrin su izazivači približno 50% infekcija izazvanih anaerobnim bakterijama, kao što su: pleuropneumonalne, orofaringealne i razne druge gnojne infekcije. Septikemije su uvek veoma teške i sreću se kod starijih ljudi i onih koji su pod terapijom antibioticima. B. melaninogenicus – saccharolyticus najčešće izaziva empijeme i apscese pluća kao i infekcije uha grla i nosa. Vrlo je važna i njegova uloga u infekcijama gingive.

Mikrobiološka dijagnostika

Izoluje se iz sputuma, krvi, brisa grla i nosa. Dijagnoza se postavlja na osnovu mikroskopskih, kulturelnih i biohemijskih osobina.

Lečenje

Baketrije iz grupe Bacteroides produkuju beta laktamaze i onemogućavaju dejstvo penicilina i ostalih beta laktamskih antibiotika. Lekovi izbora su klindamicin i nitroimidazoli.

Bacillus anthracis - Antraks

Bacillus anthracis je gram pozitivan, aeroban, nepokretan štapić, ima kapsulu,  sa centralnom ovalnom sporom koja svojom veličinom ne deformiše bacil. Bakterija se javlja pojedinačno ili češće u obliku lanaca. Ti lanci liče na bambusovu trsku.
Posebno je patogen za životinje iz grupe biljojeda kao što su konji, goveda, koze i ovce. Spore antraksa se mogu naći u svim prerađevinama bolesne stoke – mesu, koži, krznu, vuni i rogovima.

Put prenošenja

Za čoveka je izvor infekcija obolela životinja. Od antraksa uglavnom obolevaju ljudi koji su u direktnom kontaktu sa obolelom ili uginulom životinjom kao i ljudi koji se bave industrijskom preradom stočnih proizvoda. Infekcija može nastati i ingestijom termički nedovoljno obrađenog mleka ili mesa obolelih životinja.

Patološki (medicinski) značaj

Bacillus anthracis uzrokuje antraks, akutno infektivno oboljenje iz grupe zoonoza koje se kod ljudi javlja kao spoljašnji ili unutrašnji antraks.

Spoljašnji ili kožni antraks

Pustula maligna – najčešći klinički oblik, uglavnom lokalizovan na otkrivenim delovima tela a ulazno mesto su povrede na koži. Na mestu infekcije se prvo javlja makula (okrugla promena boje kože), u toku jednog dana prelazi u papulu (promena iznad ravni kože), a zatim u vezikulu (mehurić ispunjen tečnošću). U sredini vezikule nastaje nekroza i  stvara se crno smeđa krusta a oko nje venac vezikula. Oko 3 – 5. dana krusta se širi i obuhvata venac vezikula. Tako nastaje antraksna krusta koja je crna, jasno ograničena, uvučena, suva i bezbolna. Kada otpadne ostaje svež ožiljak a nekada i veliki defekt. Stadijum kruste traje i do 20 dana. Promene su praćene bolnim uvećanjem regionalnih limfnih žlezdi. Opšti simptomi su uglavnom blagi – povišena temperatura, jeza, groznica, bolovi u mišićima i zglobovima.

Maligni edem – ponekad kod lokalizacije infekcije na licu odnosno očnom kapku ili na sluzokožama ne dolazi do stvaranja pustule, već se karakteriše difuznim otokom koji je pihtijast, bled, bezbolan i brzo se širi. Na sluzkožama se stvaraju mehurići koji pucaju i na njihovom mestu nastaje nekroza. Kod lokalizacije na sluzokoži usne duplje i jezika može doći do ugušenja.

Unutrašnji antraks

Plućni antraks – nastaje inhalacijom spora, početak je postepen i liči na gripozni sindrom. Bolesnik se žali na umor, malaksalost, bol u grudima i suvi kašalj, ima povišenu temperaturu. Dalje se razvija hemoragični medijastinitis, temperatura se spušta ispod normale, otežano je disanje, puls je slab, ubrzan, snižen je krvni pritisak i nastupa kolapsno stanje.

Crevni antraks – nastaje nakon ingestije kontaminirane termički nedovoljno obrađene hrane. Karakteriše se povraćanjem krvavog sadržaja, učestalim krvavim stolicama kao i teškim opštim stanjem. Bolest je praćena teškim kolapsnim stanjem i bez odgovarajuće terapije nastupa smrt za 2 – 3 dana.

Antraksna sepsa – najteži oblik sa znacim teške infekcije, intoksikacije i kardiovaskularnog kolapsa sa formiranjem sekundarnih metastatskih žarišta na mnogim organima.

Mikrobiološka dijagnostika

Antraksni bacil treba tražiti u direktnom razmazu sadržaja pustule kao i u kulturi sadržaja pustule, sputumu, stolici, krvi i likvoru. Od uzetog bolesničkog materijala pravi se preparat i boji po Gramu. U cilju identifikacije iz kulture ili direktno iz bolesničkog uzorka donetog na pregled, najčešće se koristi imunološka reakcija imunoflorescencije, a mogu se koristiti i reakcije DNK hibridizacije kao i fagotipizacije, ali se one rutinski ne koriste.

Lečenje

Uspešno se leči benzilpenicilinom. Simptomatska terapija je izuzetno važna kod unutrašnjih oblika i podrazumeva korekciju acidobaznog statusa, primenu kardiotonika i održavanje prolaznosti vazdušnih puteva.

Babezioza

Uzrok nastanka
Uzročnici su protozoe iz roda Babesia koje se prenose ujedom krpelja Ixodes (prenosioc je isti kao kod Lajmske bolesti), takođe bolest se može preneti transfuzijom krvi i transplacentarno.

Klinička slika

Parazit napada eritrocite (crvena krvna zrnca), što vodi u hemolitičku anemiju, trombocitopeniju i stvaranje atipičnih limfocita.
Inkubacioni period traje 1-4 nedelje. Nakon toga mogu nastati generalizovana slabost, malaksalost, povišena telesna temperatura, gubitak apetita i telesne težine, depresija, glavobolje, fotofobija (preosetljivost na svetlost), ukočenost vrata, kašalj, kratak dah, edem pluća, mučnina, povraćanje, bol u abdomenu, hepatosplenomegalija (uvećane jetra i slezina), bolovi u mišićima i zglobovima, tamno prebojena mokraća. Kod težih infekcija razvija se bubrežna isuficijencija, šok, sepsa.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, pregleda krvi, seroloških testova (ELISA; IFA; PCR).

Lečenje

Odmah po postavljanju dijagnoze treba početi sa primenom antibiotika (klindamicin) i kvinina ili atovakvona uz simptomatsku i suportivnu terapiju.

Babesiae

Babesiae su protozoe. Protozoe su jednoćelijski mikroorganizmi koji imaju sve karakteristike ćelija eukariota.

Put prenošenja

Prenose se ujedom krpelja Ixodes (prenosioc je isti kao kod Lajmske bolesti), takođe bolest se može preneti transfuzijom krvi i transplacentarno.

Patološki (medicinski) značaj

Babezioza je intraeritrocitna parazitarna infekcija uzrokovana protozoama iz roda Babesia.
Parazit napada eritrocite (crvena krvna zrnca), što vodi u hemolitičku anemiju, trombocitopeniju i stvaranje atipičnih limfocita. Inkubacioni period traje 1-4 nedelje. Nakon toga mogu nastati generalizovana slabost, malaksalost, povišena telesna temperatura, gubitak apetita i telesne težine, depresija, glavobolje, fotofobija (preosetljivost na svetlost), ukočenost vrata, kašalj, kratak dah, edem pluća, mučnina, povraćanje, bol u abdomenu, hepatosplenomegalija (uvećane jetra i slezina), bolovi u mišićima i zglobovima, tamno prebojena mokraća. Kod težih infekcija razvija se bubrežna isuficijencija, šok, sepsa.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, pregleda krvi, seroloških testova (ELISA; IFA; PCR).

Lečenje

Odmah po postavljanju dijagnoze treba početi sa primenom antibiotika (klindamicin) i kvinina ili atovakvona uz simptomatsku i suportivnu terapiju.

Azoospermija

Broj spermatozoida, normalno u mililitru, kreće se iznad 60 miliona. Shodno broju spermatozoida utvrđuju se sledeći termini:

    60 -120 miliona u mililitru naziva se normospremija
    20 – 60 miliona u mililitru naziva se hipospermija
    manje od 20 miliona u mililitru je oligospermija
    kada u spermi nema spermatozoida – azoospermija

Azoospremija može biti:

    sekretorna
    ekskretorna


Sekretorna azoospermija

To je stanje u kojem testisi ne proizvode spermatozoide. Najčešći uzroci za ovo stanje su:

    genetske mutacije ili nenormalan kariotip (Klinefelter sindrom)
    obostrani kriptorhidizam (kada testisi nisu spušteni u skrotum)
    upala testisa
    hormonski deficiti
    radioterapija ili hemioterapija u sklopu raznih malignih bolesti

Vrlo je bitno da se odredi koji je tip sekretorne azoospermije. U zavisnosti od nivoa FSH (folikulostimulirajući hormon), postoje tri tipa:

    azoospermia sa visokim FSH
    azoospermia sa normalnim FSH
    azoospermia sa niskim FSH

 Dijagnoza
 
Postavlja se anamnezom, kliničkim pregledom, spermatogramom,  mikroskopskim ispitivanjem jer često makroskopski izgled sperme ne ukazuje na ovaj poremećaj, hormonskom dozažom, biopsijom testisa.

Lečenje

Terapija je u principu moguća jedino ukoliko postoji nedostatak FSH, u nekim je jedino moguće sačekati spontani oporavak, na primer, kod hemioterapije i zračenja, a kod genetskih uzroka ili teških oštećenja testisa posle upale i traume, prognoza je loša. U nekim slučajevima u tkivu testisa postoje spermatozoidi u malom broju (ali da bi se to utvrdilo potrebno je uraditi biopsiju testisa) pri čemu se neki od tih spermatozoida može upotrebiti za intracitoplazmatsku injekciju spermatozoida (ICSI).


Ekskretorna azoospermija

Produkcija spermatozoida je moguća ali zbog prepreka u semevodima spermatozoidi ne dospevaju u ejakulat i pri mikroskopskom  pregledu se ne nalaze. Uzroci su urođeni ili stečeni defekti (prepreke) u semevodima na svim nivoima. Urođene anomalije najčešće pogađaju početak semevodnih kanala, tzv. visoke anomalije kod kojih nije došlo do pravilnog spajanja odvodnih kanala sperme. Stečene opturacije su posledica povreda, operacija ili infekcija.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja anamnezom, spermatogramom, kliničkim pregledom, hormonskom dozažom, ultrazvukom ili radiološkom i hirurškom eksploracijom.

Lečenje

Terapija je hirurška i prognoza je dobra (60% uspeha).

Atrezija tankog i debelog creva

Atrezije (odsustvo lumena) tankog creva češće su nego atrezije debelog i učestalost je 1 : 1500 živorođene dece.

Klinička slika

Uz povraćanje i izostanak mekonijumske stolice postoji distenzija abdomena koja je veća što je opstrukcija creva distalnije. Komplikacija nekih jejunoilealnih atrezija je mogući sindrom kratkog creva.

Dijagnoza

Nativna rebdgenografija abdomena u uspravnom položaju pokazuje aerolikvidne nivoe. Njihova brojnost, izgled i raspored mogu indirektno pokazivati nivo opstrukcije. Korisno je uraditi i irigografski pregled zbod diferencijalno-dijagnostičkih mogućnosti prema mekonijskom ileusu, megakolonu, atreziji kolona.

Lečenje

Nakon postavljanja dijagnoze i  pripreme u smislu poboljšanja opšteg stanja novorođenčeta, preporučuje se operacija. U transportu je potrebno uvesti nazogastričnu sondu, nadoknađivati tečnost i ispravljati elektrolitni i acidobazni disbalans. Operativno se najčešće resecira proksimalan dilatiran deo jednjaka i po mogućnosti se radi termino-terminalna anastomoza creva.

Atrezija jednjaka

Atrezija jednjaka izražena je nedostatkom jednjaka u raznim nivoima i može da ima nekoliko varijanti. U 87% slučajeva gornji segment jednjaka se slepo završava, dok donji deo komunicira sa trahejom. Ređe se nalaze atrezije ezofagusa bez spoja sa trahejom i traheoezofagealne fistule sa prolaznim jednjakom. Atrezija jednjaka sa traheoezofagealnom fistulom proksimalnog ili oba dela jednjaka je izuzetno retka. AtrezIja jednjaka – javlja se u 1:3500 novorođene dece.

Klinička slika

Sumnju na atreziju jednjaka pobuđuje obilno lučenje pljuvačke iz usta novorođenčeta ili kašalj, gušenje cijanoza (modrilo) pri pokušaju hranjenja. Ako se blagovremeno ne prepozna i ne leči, ova anomalija se brzo komplikuje aspiracionom bronhopneumonijom.

Dijagnoza

Neprolaznost jednjaka se dokazuje kateterom uz radiografsko praćenje i ezofagoskopijom. Na nativnom snimku abdomena, u oblicima atrezije ezofagusa bez komunikacije sa trahejom, odsutni su gasovi u želucu i crevima.

Lečenje

Neophodna je hitna hirurška korekcija. Do operacije se dete hrani intravenski ili gastrostomom uz stalnu aspiraciju sekreta iz usta i ždrela.

Atrezija i stenoza duodenuma

Kongenitalna opstrukcija duodenuma (dvanaestopalačno crevo) može biti parcijalna ili potpuna, a prema lokalizaciji u odnosu na ampulu Vateri, pre i posleampularna. Atrezija duodenuma se javlja u 1:10000 – 40000 novorođenčadi. Može biti uzrokovana membranom ili kompletnom obliteracijom lumena creva. Hidramnion se nalazi u 50%, a trisomija 21 u trećine bolesnika. Kongenitalna opstrukcija duodenuma je često praćena anularnim pankreasom, atrezijom jednjaka, malrotacijom creva i drugiom digestivnim i vandigestivnim anomalijama.

Klinička slika

Kompletna atrezija duodenuma ( potpuno odsustvo lumena) se prezentuje ubrzo po rođenju intezivnim bolovima u gornjoj polovini trbuha i upornim povraćanjem. U preampularnoj atreziji povraćani sadržaj nema prisustva žuči, dok je postampularni bilozan. Klinička simptomatologija u duodenalnoj stenozi je blaža nego u atreziji.

Dijagnoza

Radiografskim pregledom abdomena se konstatuje dupli mehur u projekciji želuca i proksimalnog segmenta duodenuma, uz istovremeno odsustvo gasova u distalnim delovima creva.

Lečenje

Hirurška korekcija se sastoji u duodeno – duodenalnoj ili duodeno-jejunalnoj anastomozi. U slučajevima sa duodenalnom membranom vrši se njena ekscizija.

Atrezija hoana

Hoane su otvori nosnih šupljina preko kojih se održava veza sa spoljnom sredinom i gornjim spratom ždrela. Atrezija hoane predstavlja izostanak otvaranja zadnjeg otvora šupljine nosa zbog perzistiranja primitivne bukonazalne membrane. Atrezije mogu biti jednostrane, češće su obostrane. Ženski pol je više zastupljen. Pregrada je membranska, kostna ili kostno – membranska. Posledica je zaostale bukonazalne membrane membrane, koja kao što joj samo ime kaže predstavlja granicu između usne i nosne šupljine. Normalno nestaje već u sedmoj nedelji fetusnog života.

Klinička slika

Obostrana atrezija je gotovo inkopatibilna sa životom, jer onemogućava sisanje deteta, a masivna aspiracija mleka dovodi do asfiksije i letalnog ishoda. Otvaranjem usta asfiksija se smiruje. Ukoliko ne dođe do ozbiljnih komplikacija kasnije nastaju stalno disanje na usta i odsustvo razvoja ukusa i mirisa. Jednostrana atrezija samo delimično ometa disanje, pa može ostati dugo neprepoznata. Postoji jednostrana opstrukcija nosa i sekrecija gustog, lepljivog sekreta.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, neprohodnosti nosa za kateter, ispitivanja Politzer-ovim balonom, rendgenografije, CT-a (kompjuterizovana tomografija).

Lečenje

Terapija je isključivo hirurška obostrana kompletna atrezija predstavlja vitalnu indikaciju za urgentnu operaciju već u porođajnoj sali, ako se zbog otežanog disanja prepozna malformacija. U zavisnosti od sastava atrezije zavisi i hirurški zahvat. Ako je reč o čvrstoj kostnoj atreziji potreban je veliki i ozbiljan zahvat. Postoji više operacijskih metoda, ali je i ovde problem očuvanja stvorenog lumena. Recidivi su mogući, a isto tako je velika sklonost ka okoštavanju, ako je u pitanju bila kostna atrezija.

Asfiksija

Asfiksija znači gušenje, ugušenje. Da bi disanje bilo normalno, sastav vazduha mora biti odgovarajući, disajni otvori i putevi prolazni, funkcija centra za disanje očuvana, a sastav krvi i tkiva normalan. Poremećaj na bilo kom od navedenih nivoa dovodi do hipoksije ili anoksije. Hipoksija predstavlja smanjenu količinu kiseonika u tkivima, dok je potpuni nedostatak kiseonika označen kao anoksija. Krajnji rezultat hipoksije, hiperkapnije (nakupljanje ugljen dioksida) i acidoze je paraliza centra za disanje i ugušenje ili asfiksija.

Uzrok nastanka

Uzroci asfiksije su najrazličitiji i prema poreklu su podeljeni na prirodne i nasilne. Prirodni uzroci asfiksije proističu iz prirode različitih oboljenja: oboljenja praćena opstrukcijom disajnih puteva (edem glotisa, difterija, maligni procesi), oboljenja plućnog parenhima (difuzna pneumonija, plućni edem, difuzna fibroza), bolesti krvi praćene neadekvarnim transportom i oslobađanjem kiseonika (anemije), nesposobnost ćelija perifernih tkiva da koriste dopremljeni kiseonik (hipovitaminoza vitamina B – beri beri) i neuromuskularni poremećaji praćeni hipoventilacijom. Nasilni uzroci asfiksije mogu biti: hemijske prirode (trovanje ugljen monoksidom, cijanovim jedinjenjima i sl), fizičke prirode (tehnički i prirodni elektricitet) i mehaničke prirode (zatvaranje nosa i usta, zapušenje ždrela i grkljana, zapušenje dušnika i dušnica, utopljenje, zagušenje, zadavljenje, vešanje, pritisak na grudni koš).

Klinička slika

Prva faza asfiksije je praćena hipoksijom, hiperkapnijom, produbljenim i ubrzanim disanjem i blagom cijanozom ( modrilo). U drugoj fazi disanje je otežano, razvija se cijanoza, kongestija i petehijalna krvarenja ( tačkasta krvarenja). Svest postaje pomućena, javljaju se grčevi slični tetaničkim. U trećoj fazi disanje je neregularno, površno, nastupa potpuni gubitak svesti, zenice su proširene i smrt nastupa usled paralize respiratornog centra.

Lečenje

Uklanja se uzrok koji je doveo do asfiksije. Ukoliko je nastalo zagušenje stranim telom osoba kojoj je deo disajnih puteva potpuno neprolazan, može se spasiti ako joj se može pomoći u najkraćem mogućem roku. Kao prvo, primenjuje se Heimlichov zahvat. Osobi koja stoji ili sedi zatvorenom šakom se pritisne snažno i naglo preko sredine između donje ivice grudne kosti i pupka, i obuhvati se dlanom druge šake. Brzo i snažno se pritiska trbuh prema unutra i gore. Pritom se ne sme pritiskati koštani vrh grudne kosti, tako se smanjuje mogućnost povređivanja organa u unutrašnosti grudnog koša. Izvede se pet pritiska u dubinu i tako se vazduh iz pluća kroz dušnik potisne do grkljana. Taj pritisak vazduha trebao bi izbaciti strano telo. Posle prvih pet zahvata, može se pokušati s pet snažnih udaraca između lopatica. Heimlichovi zahvati se rade ili do uspešnog izbacivanja stranog tela ili dok osoba ne izgubi svest. Tada treba rukom očistiti ždrelo i osobu staviti u bočni položaj (ako diše nakon što smo izvadili strano telo,).

U zavisnosti od osnovne bolesti primenjuje se odgovarajuća medikamentozna terapija. Ukoliko nastane respiratorni arest (prestanak disanja) najlakši način za pamćenje redosleda radnji kod opštih mera reanimacije jest tzv. ABCD sistem. Prva u nizu mera jeste prohodnost disajnih puteva (Airway). Bolesnik se postavi na leđa, na tvrdu podlogu. Prstom se uradi brza eksploracija usne šupljine. Ukloni se sve što bi moglo da ometa prolaz vazduha, uključujući i mobilne proteze. Glava pacijenta se ekstendira tako da se dlanom jedne ruke čelo pacijenta potisne prema nazad, a istovremeno se prstima druge ruke podigne donja vilica, prstima je hvatajući ispod koštanog dela brade.


Drugi korak jeste provera postoji li spontano disanje kod pacijenta (Breathing). Osoba koja sprovodi reanimaciju nagne se nad pacijentova usta i nos i sluša postoji li šum disanja. Istovremeno se posmatra postoji li pomeranje grudnog koša ili trbuha. Ukoliko se utvrdi da pacijent ne diše, potrebno je sprovesti veštačko disanje. Veštačko disanje sprovodi se uduvavanjem izdahnutog vazduha reanimatora metodom usta na usta ili usta na nos. Usne bolesnika se očiste od stranog sadržaja, preko njih se postavlja maramica ili nešto slično. Reanimator se nalazi sa strane bolesnika, jednu ruku podvuče ispod vrata (i nešto niže), podiže vrat bolesnika da glava spontano pada niže i nazad temenom prema leđima. Palcem i kažiprstom druge ruke zatvori nozdrve, dlanom iste ruke pritiska čelo i gura glavu što više dole i nazad da brada zauzme najviši položaj. Duboko udahne, prisloni usta na usta bolesniku i uduvava vazduh pazeći da je obuhvatom svojih usana pokrio obim usana bolesnika, jer se tako izbegava gubitak vazduha. Zatim reanimator oslobađa usta bolesnika da omogući da uduvani vazduh spontano izađe. Prvih desetak uduvavanja izvede se brzo i uzastopno a zatim se uduvavanje nastavi ravnomerno u ritmu normalnog disanja (12-14 u minuti). Provera uspešnosti uduvavanja se ocenjuje pojavom sinhronih pokreta grudnog koša.

Sledeći korak jeste kontrola na aretriji carotis ili arteriji femoralis i uspostava cirkulacije (Circulation). U slučaju nedostatka pulsa pristupa se spoljašnjoj masaži srca. Spoljnu masažu srca treba započeti odmah čim prestane ili jako oslabi rad srca. To se može ustanoviti po tome, što se ne može napipati puls na arterijama vrata, ruke ili noge, a povređenom su proširene zenice i poprimi mrtvački izgled. Izvodi se ravnomernim i snažnim pritiskom u predelu spoja gornje dve trećine i donje trećine sternuma (grudne kosti). Potiskivanje sternuma prema kičmi 3,5-5 cm prenosi se na srce. Osoba koja pomaže reanimatoru podigne bolesnikove noge da se što više krvi premesti prema srcu i mozgu. Oko 2 cm iznad kraja grudne kosti postavi se koren dlana jedne ruke i preko njega koren druge ruke. Ruke su ispružene u laktovima a ramena se nalaze iznad grudne kosti, jer se tako težina tela reanimatora prenosi na njegove ruke, da bi kompresija srca bila efikasnija. Prsti položene ruke ne dodiruju grudni koš. Ruke se ne odvajaju od predela grudne kosti pri narednim kompresijama. Ritam kompresija iznosi 80-100 u minuti, a posle svake tridesete kompresije obavlja se dva uduvavanja vazduha i u tom trenutku se kompresija ne izvodi. Provera uspešnosti obavlja se posle dva minuta reanimacije. Znaci uspešnosti reanimacije: palpira se puls na arterijama vrata ili noge, zenice nisu maksimalno dilatirane (proširene), popravlja se boja kože, javlja se mišićni tonus, grudni koš se spontano i ritmično pokreće. Sledi faza primene lekova (Drugs). Lekovi koji će biti primenjeni zavise od stanja koje je dovelo do respiratornog aresta.

Arthrogryposis multiplex congenita

Ovo je heteregena grupa kongenitalnih poremećaja koji se karakterišu simetričnom fibroznom ankilozom (ukočenost) mnogih ili svih zglobova tela.

Uzrok nastanka

Glavni uzrok artrogripoze je fetalna akinezija (smanjeni pokreti fetusa) koja nastaje ili zbog poremećaja prisutnih kod fetusa (neuroloških, muskularnih, abnormalnosti vezivnog tkiva, mehanička ograničenost pokreta) ili abnormalnosti materice (infekcije, traume, korišćenje droge u toku trudnoće i dr.). Najčešći uzroci su neurološke prirode: malformacije i poremećaji funkcije centralnog i periferno nervnog sistema, meningomielokele, anencefalon, atrofija spinalnih mišića, Marden-Walker sindrom i  dr. Ređe su u pitanju mišićni poremećaji: kongenitalne mopatije, mišićne distrofije, miozitisi i dr.

Klinička slika

Deformiteti postoje već na rođenju. Nastaje simetrična fibrozna ankiloza ( ukočenost) mnogih ili svih zglobova tela. Kukovi su obično iščašeni, položaj ramena je promenjen, kolena su ispružena, a stopala su u ekvinovarusu: ispružena, izvrnuta i okrenuta u skočnom zglobu. Deformiteti su uglavnom simetrični, češće su zahvaćeni distalni zglobovi, tako da su šake i stopala deformisani. Postoje i kontrakture i hipoplazija ili izostanak razvoja mišića (umesto kojih mogu postojati samo fibrozne trake) i kostiju. Nelečeni oblici progrediraju sa rastom deteta. Inteligencija je najčešće normalna. Posledice fetalne akinezije su i zaostajanje ploda u rastu, hipoplazija pluća, kraniofacijalne anomalije (hipertelorizam-veliki razmak između unutrašnjih uglova oka, rascep nepca, kratka pupčana vrpca i dr)

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu pregleda, rendgenografije deformiteta, ultrazvuka (i prenatalno), CT-a (skenera) ili NMR-a (nuklearne magnetne rezonance), biopsije kože i mišića, EEG-a (elektromiografije) i drugih dopunskih ispitivanja.

Lečenje

Ne postoji kauzalna terapija. Lečenje obuhvata masažu, fizikalnu terapiju, korekciju gipsom, a često i ortopedske (hirurške) mere.

Arlekinov fetus (Ichthyosis congenita gravis)

Arlekinov fetus (Ichthyosis congenita gravis) spada u teže oblike ihtioze prisutne na rođenju. Ihtioze su generalizovane nasledne keratodermie koje se mogu različito ispoljavati.

Uzrok nastanka

Ovo je nasledno oboljenje, nasleđuje se autozomno – dominantno ili autozomno – recesivno.

Klinička slika

Radi se o generalizovanoj keratodermiji, čije promene najčešće postoje već na rođenju. U ekstremno teškim slučajevima se rađaju deca u debelom rožnatom oklopu, koji kompromituje životne funkcije, pa se deca rađaju mrtva ili egzitiraju ubrzo posle rođenja.

Kod blažih oblika deca se rađaju sa koloidnom membranom po telu koja se ljušti u narednih 10 – 14 dana. Koža ima izgled krljušti zbog nagomilanih rožnatih naslaga. Na mestu deskavamcije (ljuštenja) nastaje crvenilo. Promene su generalizovane, nezahvaćena je samo koža pregiba.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike i patohistološkog nalaza bioptičnog materijala.

Lečenje

Kod težih oblika nema lečenja, prognoza je loša. Kod blažih oblika, lečenje se sastoji u lokalnoj aplikaciji keratolitičkih masti (5-10% mast sa salicilnom kiselinom – kod odraslih, 5 – 10% mast sa ureom – kod odraslih i dece) koje razmekšavaju rožnate naslage, te se ove kupanem lakše skidaju. Povoljan je i efekat UV zračenja. Indikovana je i opšta i lokalna primena retinoida.