Autoimuni pluriglandularni sindrom tip II

Autoimuni pluriglandularni sindrom tip II podrazumeva postojanje insuficijencije dve ili više
endokrinih žlezda ili prisustvo nekih drugih oboljenja praćenih insuficijencijom endokrinih žlezda.

Uzrok nastanka

Smatra se da je primarno oboljenje povezano sa HLA-antigenim sistemom, s kojim u sadejstvu mogu delovati neke druge genetske determinante, a nije isključeno ni deklanširajuće delovanje spoljašnjih faktora sredine.

Klinička slika

Ovaj sindrom uključuje simptomatologiju sledećih oboljenja: primarne adrenalne insuficijencije (M.Addisoni), primarnog hipotireoidizma, insulin-zavisnog dijabetesa, primarnog
hipogonadizma, miastenie gravis, celijačne bolesti, vitiliga, alopecije, serozitisa, parkinsonizma,
perniciozne anemije. Ređe je pluriglandularni sindrom udružen sa atrofijom n.opticus-a,
autoimunom trombocitopeničnom purpurom, dijabetes insipidusom, sa pojavom antitela na vazopresinske ćelije, hipofizitisom, pseudolimfomom, deficitom ACTH, pituitarnim tumorima i sklerodermom.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda,
imunološko-laboratorijske dijagnostike, radioloških nalaza.

Lečenje

Lečenje je kompleksno i zavisi od oboljenja koja se javaljaju u sklopu sindroma. Kod pacijenata sa adrenalnom insuficijencijom i primarnim hipotireoidizmom se mogu primenjivati
glukokortikoidi. U slučaju ispoljenog insulin-zavisnog dijabetesa povoljno delovanje ima
insulinska terapija. Jedna od alternativa u lečenju insulin-zavisnog dijabetesa bi bila
imunoterapija.

Autoimuni pluriglandularni sindrom I

Autoimuni pluriglandularni sindrom predstavlja adrenalnu insuficijenciju udruženu sa
mukokutanom kandidijazom i hipoparatireoidizmom.

Uzrok nastanka

Smatra se da se ovaj sindrom nasleđuje autozomno-recesivno. Dokazana je i imunološka priroda oboljenja pojavom antiadrenalnih i antiparatireoidnih antitela.

Klinička slika

Autoimuni pluriglandularni sindrom tip I se pojavljuje najčešće u dečjem uzrastu. Prvi klinički znaci su pojava mukokutane kandidijaze udružene se hipoparatireoidizmom, dok se adrenalna insuficijencija javlja mnogo kasnije. Pored toga nije isključena pojava nekih drugih pratećih
oboljenja – alopecije, malapsorpcije, insuficijencije gonada, perniciozne anemije, hroničnog
aktivnog hepatitisa, oboljenja štitaste žlezde i insulin zavisnog dijabetesa.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, obejktivnog pregleda,
imunološko-laboratorijske dijagnostike, radiološkh nalaza.

Lečenje

Terapija je kompleksna i zavisi od simptomatologije i oboljenja koja se javljaju u sklopu
sindroma. Svaki vid terapije može komplikovati prisutna malapsorpcija.