Adrenogenitalni Sindrom

Adrenogenitalni sindrom predstavlja klinički entitet hipersekrecije nadbubrežnih androgena. Veoma retko može posojati hipersekrecija estrogena u kori nadbubrežnih žlezda sa slikom
feminizacije odraslog muškarca.

Uzrok nastanka

Do nastanka adrenogenitalnog sindroma dovode kongenitalne hiperplazije, virilizujući tumori i stečena hiperplazija nadbubrežnih žlezda.

Klinička slika

Ukoliko se androgenitalni sindrom razvije intrauterino, u devojčica, još pre rođenja postoji slika femininog pseudohermafroditizma. Ukoliko je do ekscesivnog lučenja androgena došlo u
detinjstvu, nastaje vremenski ograničena brza progresija rasta, ali je zbog preranog zatvaranja epifiznih pukotina pod dejstvom androgena – definitivni rast smanjen. U takvih dečaka postoji slika izoseksualnog preranog puberteta, uz male testise i nemogućnost ejakulacije. U devojčica dolazi do jake maljavosti, hipertrofije klitorisa, primarne amenoreje, sekundarnih seksualnih karakteristika ženskog pola, nerazvijenosti dojki, jake mišićavosti i dubokog glasa.
U slučaju nastanka adrenogenitalnog sindroma posle puberteta i u odraslih žena kliničkom slikom dominira trijas – hirzutizam (muški tip dlakavosti), sekundarna amenoreja (izostanak menstruacija) i hipertrofija klitorisa.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih nalaza
(nivoa hormona).

Lečenje

Virilizujući tumori se leče hirurškim putem uz primenu inhibitora nadbubrežne steroidogeneze. Lečenje kongenitalne i stečene hiperplazije se sprovodi primenom supresijske doze
kortikosteroida (hidrokortizon).