Amyloidosis cutis maculosa

Amyloidosis cutis maculosa spada u grupu lokalizovanih kutanih amiloidoza.

Uzrok nastanka

Patogeneza je nepoznata, nekada je makularna amiloidoza udružena sa lihen amiloidozusom i neki autori je smatraju njenom varijantom.

Klinička slika

Amyloidosis cutis maculosa je makularna forma lokalizovane kutane amiloidoze kod koje se depoziti amiloida AK deponuju u koži, najčešće u intraskapularnoj regiji. Vide se sivosmeđe hiperpigmentovane makule u interskapularnoj regiji, koje formiraju neoštro ograničene plakove različite veličine i oblika. Svrab je umeren. Tok bolesti je hroničan.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, dermatološkog pregleda i patohistološkog nalaza.

Lečenje

Primenjuju se kortikosteroidi lokalno ili intralezionalno i etretinat, a dolazi u obzir i
dermoabrazija.

Amyloidosis cutis nodularis atrophicans

Amyloidosis cutis nodularis atrophicans spada u grupu lokalnih kutanih amiloidoza.

Uzrok nastanka

Etiopatogeneza je nepoznata. Nekada se javlja uz dijabetes melitus.

Klinička slika

Kod amyloidosis cutis nodularis atrophicans, nodularne lezije, ponekad propraćene delimičnom atrofijom kože, koje se pojavljuju na koži trupa i ekstremiteta, su uzrokovane deponovanjem amiloida AL u koži. U kliničkoj slici vide se solitarni (pojedinačni) ili multipli čvorovi ili pločasti
infiltrati, crvenkastosmeđe boje, sa tendencijom regresije i atrofije kože u centru promene.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, dermatološkog pregleda i patohistološkog nalaza.

Lečenje

U terapiji dolazi u obzir hirurška ekscizija manjih promena. A primenjuju se i kortikosteroidi lokalno, UVB fototerapija i dermoabrazija.

Amiloidoza bubrega

Amiloidoza bubrega predstavlja hronično oboljenje koje se karakteriše nagomilavanjem
nenormalnog proteina – amiloida bubregu.

Uzrok nastanka

Amiloidoza bubrega nastaje sekundarno u sklopu oboljenja kao što su tuberkuloza, hronična gnojenja, neoplazme i reumatoidni artritis.

Klinička slika

Amiloidoza primarno zahvata glomerule, a glavni klinički nalaz je proteinurija (nalaz proteina u urinu). U početku je to umerena i intermitentna proteinurija, ali vremenom postaje izraženija, razvija se nefrotski sindrom i bubrežna insuficijencija. Amiloid se taloži prvo u mezangijumu, zatim u tubulima dovodeći do renalne tubulske acidoze.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu biopsije bubrega i histopatološkog pregleda dobijenog uzorka ili dokazom amiloida u submukozi sluznice rektuma.

Lečenje

Lečenje osnovne bolesti može da dovede do delimične regresije bubrežnih promena. Leči se nefrotski sindrom. Dimetilsulfoksid se koristi u amiloidozi izazvanoj reumatoidnim artritisom – dovodeći do oporavka bubrežne funkcije. U terminalnoj uremiji primenjuju se dijaliza i
transplantacija bubrega.