Ovo oboljenje se karakteriše širenjem malignih ćelija koji akumuliraju
nove mutacije dovodeći do akutne ili subakutne (ubrzane) faze oboljenja.
Za nju je tipična klinička slika akutne leukemije otporne na dotadašnju
terapiju, a često i na hemioterapiju uopšte.
Učestalost
Incidenca
bolesti je oko 1,5 slučajeva u opštoj populaciji od 100 hiljada osoba
za godinu dana. U populaciji osoba starijih od 60 godina incidenca je
čak oko 10 slučajeva na 100 000 osoba za godinu dana. Kao i kod većine
ovakvih bolesti uzrok je nepoznat, ali nisu isključeni kosmički zraci
kao uzročni agens. Bolest je češće susreće kod osoba koje su preživele
eksploziju atomske bombe i bile u njenoj blizini.
Simptomi
Pri
postavljanju dijagnoze čak petina pacijenata nema nikakve simptome.
Opšta slabost, noćna znojenja, gubitak težine i tegobe pod levim rebamim
lukom dominiraju kod simptomatičnih bolesnika. Anemija i groznica se
javljaju samo kod 10% obolelih. Spontana krvarenja su retka (7%
obolelih). Oko 90% bolesnika ima uvećanje slezine pri postavljanju
dijagnoze. Izraženo uvećanje leukocita sa predominacijom elemenata
granulocitne loze u svim fazama sazrevanja je najupadljiviji
laboratorijski nalaz.
Dijagnoza
Povećanje
broja leukocita, uvećanje sleuine, niska alkalna fosfataza granulocita i
prisustvo filadelfijskog hromosoma važni su za ranu dijagnozu.
Lečenje
Primena
busulfana i hidroksiuree do sada je bila glavni vid lečenja. Od pre
nekoliko godina citokin, Interferon alfa, primenjuje se kao inicijalno
lečenje. Ova dva leka produžuju trajanje hronične faze bolesti u odnosu
na nelečene bolesnike. Interferon alfa produžava preživljavanje u
hroničnoj fazi bolesti na oko 50 meseci. Najnoviji vid lečenja je
autologa transplantacija matične ćelije hematopoeze u fazi oporavka od
intenzivne hemioterapije u hroničnoj fazi bolesti. Alogena
transplantacija je metoda izbora u podgrupi obolelih koji imaju
odgovarajućeg davaoca normalne matične ćelije hematopoeze dobijene ili
iz kostne srži ili mobilisane i izdvojene iz periferne krvi davaoca.