Hemolizne anemije nastaju zbog povećane destrukcije eritrocita u
cirkulaciji. Povećanom razgradnjom eritrocita oslobađa se hemoglobin, a
ovaj se dalje metaboliše do bilirubina.
Kada količina slobodnog
bilirubina postane veća od funkcionalne sposobnosti jetre da ga izluči u
žuč, nastaje hiperbilirubinemija i žutica. Zatim zbog povećanog
katabolizma hemoglobina i bilirubina povišena je i količina
urobilinogena u urinu i stolici.
Koncentracija gvožđa u serumu
raste, a kao kompenzatorni odgovor organizma na hemolizu jeste ubrzano
stvaranje eritrocita, što se ogleda u hiperplaziji crvene loze u kostnoj
srži i otpuštanju povećanog broja mlađih eritrocita (uglavnom
retikulocita) u periferiju.
Klasifikacija
Sve
hemolizne anemije se dele na nasledne i stečene. Postojala je podela
korpuskulane i ekstrakorpuskularne, ali kako stečene hemolizne anemije
mogu da budu i korpuskularne i ekstrakorpuskularne, prikladnija je i
praktičnija podela na nasledne i stečene.
Nasledne:
Poremećaji membrana eritrocita
Nasledna sferocitoza
Nasledna eliptocitoza
Hemoglobinopatije
Poremećaj sinteze globina
Talasemije
Hemoglobin S, C, D
Deficiti eritrocitnih enzima
Deficit glikozo-6-fosfat dehidrogenaze
Stečene:
Imune
Izoimune
Autoimune (topla i hladna antitela)
Aloimune
Neimune
Mehaničke (veštačke valvule, mikroangiopatske, hemoglobinurija zbog marša)
Infekcije (Clostridium welchii, malarija)
Lekovi, hemijska jedinjenja
Diseritrocitopoeza (paroksozmalna noćna hemoglobinurija)
Klinička slika
Najčešće
uz znake anemije ( bledilo, malaksalost, vrtoglavica, zujanje u ušima,
ubrzan rad srca), na hemolizu ukazuju žutica i uvećanje slezine.
Kalkuloza žučne kese se javlja od ranog detinjstva kod naslednih
hemoliznih anemija.
Dijagnoza
Postavlja
se na osnovu kliničke slike, laboratorijskih ispitivanja (anemija,
povišen broj retikulocita i dr.), pregled kostne srži, ispitivanje veka
eritrocita pomoću radioaktivnog hroma.
Lečenje
Kod
većine vrsta hemoliznih anemija radi se splenektomija ( odstranjenje
slezine). Kod težih anemija daju se transfuzije opranih eritrocita. A
kod nekih oblika daje se i suportivna terapija kortikosteroidima,
imunosupresivnim lekovima, davanjem imunoglobulina, plazmaferezama.
