Hemofilija B je urođeni poremećaj koagulacije koji se manifestuje
povećanim obimom krvarenja ili spontanim krvarenjem najčešće u velike
zglobove, zbog nedostatka IX činioca koagulacije.
Bolest se javlja kod
muške novorođenčadi u odnosu 1:100000. Muškarci boluju od hemofilije B, a
žene je prenose. Žene su retko zahvaćene bolešću, kao i u hemofiliji A.
Prenošenje hemofilije B je isto kao i kod hemofilije A. Hemofilija B je
kod trećine bolesnika posledica spontanih mutacija gena.
Klinička slika
Težina
kliničke slike, kao i u hemofiliji A u direktnoj je srazmeri sa
nedostatkom IX činioca koagulacije. Česta masivna krvarenja, spontana
pojava hemartroza i modrica ne razlikuju se od hemofilije A. Teška
hemofilija B odlikuje se ponavljanim krvarenjima u zglobove, što dovodi
do istih simptoma i komplikacija kao i u hemofiliji A. Pseudotumori i
ciste svojom rastom oštećuju okolna tkiva i organe. Terapija je hirurško
odstranjivanje pseudotumora. Krvarenja u zatvoren prostor su naročito
opasna i ugrozavaju vitalne funkcije. Hematurije su česte i mogu biti
različitog obima. Intrakranijalna krvarenja su najčešći uzrok smrti.
Dijagnoza
Za definitivnu dijagnozu hemofilije B treba odrediti koncentraciju IX činioca koagulacije.
Lečenje
Krvarenje u hemofiliji B leči se infuzijom plazme ili koncentrata IX činioca koagulacije.
