Glikogenoze su bolesti kod kojih dolazi do nakupljanja glikogena
(normalne ili promenjene strukture) u tkivima (srcu, jetri, mišićima).
Kod glikogenoze tip III ( limit-dekstrinoza, Cori-bolest) glikogen ima
kratke spoljne lance čijim cepanjem nastaje dekstran sa ograničenom
dužinom, pa ga je Cori nazvala „limit-dekstrinoza“. Glikogen se
nagomilava u jetri, slezini, mišićima, miokardu, leukocitima i
eritrocitima.
Klinička slika
Postoji
hepatosplenomegalija (uvećane slezina i jetra), lako usporen rast,
blaža hipoglikemija (snižen nivo šećera u krvi) i ketoza, ksantomi i
sklonost krvarenju. Bolesnik ima teškoća prvih 5 godina života. Kasnije
se simptomi povlače; rastenje, reproduktivna sposobnost i pubertet su
normalni.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike i laboratorijskih analiza ( određivanje enzima).
Lečenje
Nema specifičnog lečenja, terapija je simptomatska.
