Gastrošiza (gastroshiza, laparošiza) je kongenitalni defekt trbušnog
zida na lokaciji van pupka, češće sa desne strane, bez membranozne vreće
i sa evisceriranim crevima.
Uzrok nastanka
Etiopatogeneza nije jasna. Povezuje se sa ženama koje su uzimale aspirin, zloupotrom alkohola i teratogeno nekim pesticidima.
Klinička slika
Ova
mana je vidljiva i lako prepoznatljiva. Karakteriše se postojanjem
otvora na trbušnom zidu koji se uvek nalazi udesno od pupka.Vijuge
tankog creva van trbuha nisu pokrivene membranom. Usled dugotrajnog
izlaganja amnionskoj tečnosti, zid creva je edematozan (otečen) i
obložen fibrinom. Ponekad se nalaze infarkt i atrezija creva. Trbušna
šupljina je bolje razvijena nego kod omfalocele. Nastanak gastroshize
mogao bi da se objasni antenatalnom rupturom membrane hernije
umbilikalne vrpce.
U okviru ovih anomalija pridružuju se veći
broj genitalnih malformacija i mokraćne bešike. Kod nekih je
preživljavanje i do 100 % novorođenčadi, ali udaljeni rezultati su se
pokazali kao vrlo loši i to širom sveta. Mnogi pacijenti u kasnijem
životu odavde regrutovani imaju inkontinenciju (nemogućnost regulacije
mokraće). Izgled polnih organa i kod muških i ženskih nije dobar. Većina
takve dece ima i po 10 operacija, neki preko 50, od kojih su neke
izrazito velike. Često se skreće gubitak bubrežne funkcije. Za sada je
malo radova koji se bave psihološkim, seksualnim i reproduktivnim
problemima.
Većina muškaraca može ostvariti potomstvo veštačkom
oplodnjom (IVF). Same operativne tehnike oko korekcije polnih organa su
izrazito drastične i svojom invazivnom tehnikom dovode do oštećenja i
onako već anomaličnih organa. U svakom slučaju evisceracija trbušnih
organa otežava kliničko stanje novorođenčeta i zahteva najurgentniji
operativni tretman.
Dijagnoza
Ultrazvukom
pomenuta promena se odlično vidi. Na ultrazvuku na preseku abdomena na
prednjem trbušnom zidu fetusa, u kojem se nalaze pobrojani organi vidi
se kesa (masa organa). Rana dijagnoza se može postaviti već u prvom
trimestru. Takođe, traženje pridruženih anomalija je obavezni deo
prenatalnog pregleda. Tri D ultrazvuk i Color Dopller daju fantastičnu
vizuelizaciju.
Lečenje
Urođeni
defekti prednjeg trbušnog zida leče se operativno plastičnim hirurškim
procedurama, na rođenju i kasnije, u jednom ili dva akta. Gastrošiza se
leči operativno u dva akta. Na rođenju se zbrinjava evisceracija creva i
zatvara trbušna duplja, a kasnije se rešava ventralna kila.
Komplikacije
posle operacione korekcije omfalocela i gastroshiza su respiratorni
distres i angulacija donje šuplje vene usled velikog pritiska u trbušnoj
šupljini, infekcija amnionske membrane i enterokutane fistule ispod
teflonskih listova. Mehanička intestinalna opstrukcija se retko javlja
ali disfunkcija creva može da traje i više od mesec dana.
Ishod
lečenja gastroshize u vezi je s postojanjem udruženih anomalija
kardiovaskularnog sistema, pa je mortalitet dece sa udruženim srčanim
manama oko 80%. Ukoliko ne postoje veće udružene anomalije mortalitet je
oko 30%. Najčešći uzroci smrti su respiratorni distres i sepsa.
Zahvaljujući totalnoj parenteralnoj ishrani smanjen je mortalitet zbog
anomalija kod kojih postoji dugotrajna disfunkcija digestivnog trakta.
