Uzrok nastanka
Uzrok nastanka je nepoznat, zna se samo da se ovaj sindrom nasleđuje autozomno dominantno.
Klinička slika
Kožne
promene se javljaju u trećoj i četvrtoj deceniji. Za ovaj sindrom
karakteristična je pojava multiplih, malih papula, bele do crvene boje,
kupastog oblika, veličine 2-4 mm, lokalizovanih najviše na kapilicijumu
(kosmati deo glave), licu, u usnoj duplji, po vratu i grudnom košu.
Karakteristične su i nešto manje, mekane papule na kapcima, vratu, pod
pazuhom i gornjoj polovini tela.
Sa BHDS su često udruženi bubrežni
karcinomi, ciste na plućima, spontani pneumotoraks, adenomi
paratireoidne žlezde, emfizem pluća, polipi i adenokarcinomi kolona i
mukozni polipi, kolagenomi, angiolipomi i lipomi.
Dijagnoza
Postavlja
se na osnovu kliničke slike, pregleda, rendgenografije pluća,
ultrazvuka, CT-a (skenera), kolonoskopije i drugih dodatnih ispitivanja.
Lečenje
Ne postoji specifična terapija za kožne promene. Dermoabrazija i terapija laserom mogu otkloniti promene ali su one rekurentne.
Udružene promene se pojedinačno tretiraju.
