Arlekinov fetus (Ichthyosis congenita gravis)

Arlekinov fetus (Ichthyosis congenita gravis) spada u teže oblike ihtioze prisutne na rođenju. Ihtioze su generalizovane nasledne keratodermie koje se mogu različito ispoljavati.

Uzrok nastanka

Ovo je nasledno oboljenje, nasleđuje se autozomno – dominantno ili autozomno – recesivno.

Klinička slika

Radi se o generalizovanoj keratodermiji, čije promene najčešće postoje već na rođenju. U ekstremno teškim slučajevima se rađaju deca u debelom rožnatom oklopu, koji kompromituje životne funkcije, pa se deca rađaju mrtva ili egzitiraju ubrzo posle rođenja.

Kod blažih oblika deca se rađaju sa koloidnom membranom po telu koja se ljušti u narednih 10 – 14 dana. Koža ima izgled krljušti zbog nagomilanih rožnatih naslaga. Na mestu deskavamcije (ljuštenja) nastaje crvenilo. Promene su generalizovane, nezahvaćena je samo koža pregiba.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike i patohistološkog nalaza bioptičnog materijala.

Lečenje

Kod težih oblika nema lečenja, prognoza je loša. Kod blažih oblika, lečenje se sastoji u lokalnoj aplikaciji keratolitičkih masti (5-10% mast sa salicilnom kiselinom – kod odraslih, 5 – 10% mast sa ureom – kod odraslih i dece) koje razmekšavaju rožnate naslage, te se ove kupanem lakše skidaju. Povoljan je i efekat UV zračenja. Indikovana je i opšta i lokalna primena retinoida.