Hidromijelija je proširenje samog centralnog kanala kičmene moždine u kome se skuplja cerebrospinalna tečnost ( likvor).
Uzrok nastanka
Najčešće je po sredi kongenitalna abnormalnost mada je nekad šupljina posledica nekroze tumora.
Klinička slika
Šupljina
je ispunjena tečnošću i vrši pritisak na ćelije prednjih rogova kičmene
moždine, piramidne puteve i ascedentne, senzitivne puteve dovodeći do
njihove degeneracije. Razvoj šupljine dovodi do destrukcije centralne
sive mase kičmene moždine i prekida vlakana spinotalamičnog puta koji
kroz nju prolaze na putu za suprotnu stranu u odgovarajućim segmentima
kičmene moždine.
Klinička slika je rezultat navedenih lezija:
oštećenje osetljivosti za bol i termičke senzacije uz očuvanost
senzibiliteta za dodir u odgovarajućim dermatomima, najčešće na rukama,
simptomatologija oštećenja perifernih motornih neurona u odgovarajućim
miotomima (hipotrofija malih mišića šaka), znaci oštećenja
kortikospinalnih puteva na nogama, trofičke promene na koži, potkožnom
tkivu i kostima ruku.
U nešto više od jedne trećine slučajeva
javljaju se disestezije u vidu palećeg bola. Bolne disestezije se
javljaju u dermatomima koji odgovaraju segmentima u kojima sirinks
zahvata dorzolteralni kvadrant kičmene moždine sa iste strane. U više od
polovine slučajeva hirurška intervencija koja dovodi do kolapsa
sirinksa daje olakšanje bolova.
Propagacija šupljine ka produženoj
moždini oštećuje senzitivna jedra trigeminusa i dovodi do
siringomiječične disocijacije senzibiliteta na licu.
Dijagnoza
Osim
na kliničkoj slici, dijagnoza se zasniva na savremenim metodama
slikanja nervnog tkiva. CT (skener) može biti od pomoći, ali je snimanje
NMR-om (nuklearna magnetna rezonanca) metoda izbora.
Lečenje
Lečenje
ne dovodi do značajnijeg uspeha. Hirurška intervencija se može
sastojati iz obične incizije šupljine sa uspostavljanjem drenaže, ili
subokcitipalne dekompresije kod Arnold-Kjarijeve malformacije. Kod
hidromijelije sa udruženim hidrocefalusom preporučuje se
ventrikuloperitonealni šant. Bolesnici sa teškim neurološkim ispadima
ili nepokretni i sa stacionarnim stanjem nisu kandidati za operaciju.
Bolesnicima
se mora ukazati na mogućnost neopaženih povreda analgetičnih delova
ruku. Takođe treba da izbegavaju nagle i snažne pokrete, jer to povećava
mogućnost nastanka artropatija.
U odmaklom stadijumu primenjuju se
miotonolitici i vodi se briga o funkcionisanju sfinktera odnosno, o
redovnom pražnjenju bešike i creva.