Osnovne karakteristike Hantingtonove horeje su dominantno nasleđivanje horeje i demencije.
Uzrok nastanka
Bolest je nasledna, po pravilu se dominantno nasleđuje i izuzetno se može javiti u osoba koje su imale zdrave roditelje.
Klinička slika
Bolest
najčešće počinje u četvrtoj ili petoj deceniji, ali je moguća pojava i u
detinjstvu. Kod starijih bolest sporije napreduje. Klinička slika ima
dve osnovne komponente – nevoljne pokrete i psihičke promene. Međutim,
ove promene se ne moraju javiti istovremeno niti moraju biti istog
intenziteta.
Horeični pokreti (drhtanje, klimanje mišića) prvo
zahvataju ruke i lice, da bi kasnije obuhvatili celokupnu muskulaturu.
Govor postaje dizartričan i eksplozivan. Kod rigidne forme sa akinezijom
klinička slika odgovara parkinsonizmu. Češće se javlja kod dece, ali se
vidi i u odmakloj bolesti, posle horeične faze.
Od psihičkih
promena u ranijoj fazi se javljaju karakterne promene i izmene
emocionalnog života. Mogu biti sumnjičavi, impulsivni, razdražljivi,
ekscentrični ili depresivni. Ranije ili kasnije počinje intelektualno
propadanje, ali ono ne mora da bude tako izraženo.
Demencija u
ove bolesti se navodi kao prototip tzv. subkortikalnih demencija čije su
osnovne karakteristike teško oštećenje pamćenja, smanjenje frontalnih
egzekutivnih sposobnosti kao i vizuoprostorne i perceptivne moći,
apatija, inercija, bradipsihija.
Ovi se bolesnici često
povređuju i neki umiru od subduralnog hematoma. Inače, bolest je
progresivna i u proseku završava letalno za 15 godina.
Lečenje
Nažalost,
ne postoji lečenje koje može da uspori ili zaustavi bolest, niti da
utiče na već razvijene kognitivne ispade. Zato je terapija usmerena na
poboljšanje motornih, emocionalnih i psihotičnih poremećaja. Lek izbora
za horeične pokrete je haloperidol. Horeične pokrete treba suzbijati tek
kada postanu izraženi i kada ometaju motoriku bolesnika jer neželjeni
efekti neuroleptika mogu biti neprijatni. Emocionalni i psihotični
poremećaji mogu se lečiti i drugim antipsihoticima, a koriste se i
sedativi i antidepresivni lekovi. Novija saopštenja ukazuju da Rilusol
može da dovede do trajnijeg poboljšanja psihomotorne brzine i ponašanja
ovih bolesnika.
