Hallervorden – Spatzova bolest je autosomno recesivno nasledna bolest
koja počinje na prelazu iz detinjstva u adelescentno doba i progredira
tokom 10 – 20 godina.
Klinička slika
Osnov
kliničke slike čine piramidni i ekstrapiramidni znaci. U piramidne
spadaju spastična slabost mišića ( otežano pisanje), mišićna
hiperreefleksija, pojava Babinskog, a u ekstrapiramidne – rigidnost
mišića, distonija, horeoatetoza (nehotični, besciljni, spastični
pokreti). Postoje i intelektualna oštećenja, dezorjentacija, stupor,
demencija, a može biti zahvaćena i bulbarna muskulatura ( otežano
gutanje, otežan govor). U nekim slučajevima nalazi se i retinitis
pigmentosa (u početku noćno, a kasnije totalno slepilo).
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, neurološkog pregleda, NMR – a (nuklearna magnetna rezonanca).
Lečenje
Ne postoji specifično lečenje, tretman je simptomatski i suportivni (fizikalna terapija, vitamini, antioksidanti).
