Uzrok nastanka Glukagonoma je nepoznat, povezuje se sa genetskim
faktorima jer se češće javlja kod ljudi koji u porodičnoj anamnezi imaju
MEN-1.
Klinička slika
Glukagonomi
su uglavnom solitarni, maligni, veliki i rastu sporo. Promene na koži
su u vidu nekrotičnog migratornog eritema: eritematozne (crvene),
uzdignute, ponekad ljuspaste, ponekad bulozne, ponekad psorijatične
površine, koje obavezno stvaraju kraste. Najčešće su lokalizovane na
licu, abdomenu, perineumu, glutealnoj regiji i donjim ekstremitetima.
Posle povlačenja ovih promena deo kože koji je bio zahvaćen postaje tvrd
i hiperpigmentovan. Kod bolesnika se može javiti glositis (zapaljenje
sluzokože jezika), stomatitis (zapaljenje sluzokože usne duplje),
angularni heilitis (zapaljenje sluzokože uglova usana), konjunktivitis,
distrofični nokti i slabljenje kose. Dijabetes je obično blag. Gubitak u
telesnoj težini, anemija, tromboembolična bolest, takođe se javljaju
udruženi sa ovim tumorom.
U vreme postavljanja dijagnoze 75% pacijenata ima metastaze, najčešće u jetri i kostima.
Dijagnoza
Postavlja
se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda,
laboratorijskih analiza (vrednosti glukagona u plazmi), rendgenografije,
ultrazvuka, CT-a (kompjuterizovana magnetna rezonanca).
Lečenje
Primena
octreotida daje dosta dobre rezultate u lečenju kožnih promena. U nekih
pacijenata kožne promene dobro reaguju na oralnu upotrebu preparata
cinka i intravensku terapiju amino-kiselinama. Hirurška terapija je
moguća i dovodi do izlečenja u oko 30% bolesnika. Hemioterapija nije
pokazala dobre rezultate kod bolesnika sa metastazama ovog tumora.