Interseksualizam
je pojam koji označava nepravilnosti u razvoju pola kada kod iste osobe
postoje znaci oba pola.
Pol deteta je određen već u momentu oplodnje. Jajna ćelija unosi u
zigot gonosom X, a spermiji X ili Y. Gonosomski par XX, odnosno XY,
kasnije indukuje da se u embrionu koji ima biseksualnu osnovu, i gonade i
spoljašnji polni organi razviju u ženskom ili muškom smislu.
Odmah
po rođenju, izgled spoljnih polnih organa novorođenčeta određuje
socijalni pol, što usmerava njegov kasniji odgoj, odnos okoline prema
njemu, a određuje i njegov psihički pol. Konačno oblikovanje žene i
muškarca završava se tek posle puberteta, pošto sazru hipotalamički
centri i uspostavi se gonadotrpona funkcija hipofize koja podstiče
hormonsku i generativnu funkciju jajnika ili testisa, a time i konačni
razovoj sekundarnih polnih odlika i polnih organa.
Interseksualizam
je pojam koji označava nepravilnosti u razvoju pola kada kod iste osobe
postoje znaci oba pola. Kod interseksa je prisutan nesklad između građe
polnih žlezda, spoljašnjih i unutrašnjih polnih organa, sekundarnih
polnih odlika, psihičkog i socijalnog pola. Neki oblici interseksualizma
mogu se otkriti već kod novorođenčeta, a neki tek kasnije, u vreme
puberteta ili posle njega.
Ženski pseudohermafroditizam označava
da je pacijentkinja ženskog genskog i gonadnog pola, a da ima
maskulinizirane spoljašnje polne organe. Maskulinizacija može biti
različitog stepena, a uzrokovana je:
kongenitalnom hiperplazijom kore nadbubrežnih žlezda
endogenim stvaranjem muških polnih hormona u trudnoći (zbog tumora
jajnika ili nadbubrega majke) ili davanjem androgena trudnici
ženski pseudohermafroditizam nije uzrokovan ni endogeno stvorenim ni egzogeno datim hormonima
Kongenitalna hiperplazija kore nadbubrežnih žlezda (adrenogenitalni sindrom)
Ovo
je najčešći oblik ženskog pseudohermafroditizma i predstavlja jasno
definisan klinički sindrom, koji je nasledan i uzrokovan poremećenom
biosintezom kortizola u nadbubrezima, usled čega se stvara velika
količina androgena koja izaziva maskulinizaciju spoljašnjih polnih
organa kod ženskih osoba.
Najuočljiviji sindrom je
maskulinizacija spoljnih genitalija novorođenčadi različitog stepena.
Primećeni su svi prelazni oblici, od najblažih, kada je samo klitoris
hipertrofičan, pa sve do najjačeg stepena kada je penis kroz koji
prolazi uretra, sasvim razvijen, dok su labije poptpuno srasle i
podsećaju na prazan skrotum. Sondiranjem, ili još bolje rendgenografski
(pošto se kroz spoljni otvor urogenitalnog sinusa ubaci kontrast) vidi
se kako se u sinus napred uliva uretra, a pozadi vagina. Unutrašnji
polni organi uvek su normalni – ženski.
Kod nelečenih bolesnica
hiperprodukcija androgena utiče na opšti izgled i rast. U ranom
detinjstvu rast je ubrzan, muskulatura jaka i dlakavost izražena. Glas
je dubok, a na licu se javljaju akne i dlake. Androgeni ubrzavaju
zatvaranje epifiznih hrskavica, pa bolesnice ostaju niskog rasta i imaju
usku, mušku karlicu. Klitoris se stalno uvećava.
U pubertetu nema
menarhe (prva menstruacija) niti se razvija pubarha. Psihoseksualna
orijentacija sa većim hipospadičnim ili normalnim penisom može biti
muška, uprkos ženskom genskom i gonadnom polu.
Retko je ovaj
sindrom uzrokovan adenomom ili karcinomom kore nadbubrega. Lečenje treba
započeti što ranije. Operativno se koriguju spoljašnji polni organi u
ženskom smislu do navršene druge godine. Davanjem hidrokortizona koči se
izlučivanje ACTH u hipofizi, a time i produkcija androgena u
nadbubrezima. Lečenje hidrokortizonom se provodi trajno i po mogućnosti
sa najmanjom dozom leka.
Ženski pseudohermafroditizam bez progresivne virilizacoije
Ovakav
oblik interseksualizma uzrokovan je davanjem muških polnih hormona
trudnicama koje nose žensko dete ili prisustvom dosta retkih
maskulinizirajućih tumora. Izolovana maskulinizacija spoljnih polnih
organa jedina je anomalija kod ovih bolesnica. One imaju ženski genski i
gonadni pol i ženske unutrašnje polne organe. Spoljni polni organi su
maskulinizirani kao kod kongenitalne hiperplazije kore nadbubrega, a
stepen virilizacije može biti različit, od blage hipertrofije klitorisa
pa sve do sasvim muških spoljnih polnih organa sa razvijenim penisom i
sraslim labioskrotalnim naborima. U pubertetu počinje normalan ženski
razvoj i javljaju se menstruacije, a kod pacijentkinja sa muškim
spoljnim polnim organima pojava menstruacije se može tumačiti kao
hematurija.
Idiopatski ženski pseudohermafroditizam
Vrlo
često nije moguće otkriti razlog maskulinizacije spoljašnjih polnih
organa kod genski i gonadno ženske osobe. U lečenju bolesnica sa ženskim
pseudohermafroditizmom i maskulanizacijom spoljnih polnih organa, a bez
progresivne virilizacije, treba operativno što pre korigovati spoljne
polne organe. Drugo lečenje nije potrebno jer kod njih spontano nastupa
ženski pubertet, a potom i fertilno doba.