Enhondromatoza se karakteriše unilateralnim multiplim stvaranjem hrskavičavog tkiva u dugim kostima.
Uzrok nastanka
Enhondromatoza nastaje mutacijom gena za paratireoidni hormon.
Klinička slika
Benigni
hrskavičavi tumori nastaju u medularnom kanalu (metafiza i dijafiza).
Proces se zaustavlja sa prestankom rasta Mogu da nastanu skraćenje
ekstremiteta i spontane frakture. Ove promene prati bol. Proces može da
se proširi i na metafiznu regiju, nastaju sekundarne deformacije i
eventualne promene na susednim zglobovima. Moguće su i neskeletne
lokalizacije (abdomen, CNS).
Multipli enhondromi se mogu javiti kod poremećaja:
Olier – eva bolest – veći broj enhondroma, unilateralno, mogu dosta da narastu
Maffucci sindrom – enhondromatoza udružena sa multipim hemangiomima
Metahondromatoza – enhodromatoza udružena sa osteohondromima, jedino se ovaj oblik nasleđuje
Dijagnoza
Postavlja
se na osnovu anamneze, kliničke slike, rendgenografije, CT-a
(komjuterizovana tomografija), NMR-a (nukllearna magnetna rezonanca),
nuklearnih ispitivanja.
Lečenje
Ukoliko smetaju, odstranjuju se operativno. Leče se i nastale sekundarne deformacije i promene na susednim zglobovima.
