Ebstein–ova anomalija je kongenitalna srčana mana, spada u grupu
opstruktivnih valvularnih i vaskularnih malformacija s desno – levim
šantom (skretanjem toka krvi).
Uzrok nastanka
Urođene
srčane mane nastaju u kompleksnoj interakciji genetskih činilaca i
faktora sredine. Vrlo retko se može otkriti uzrok kongenitalne srčane
malformacije kao, na primer, rubeola majke ili hronično prekomerno
uživanje alkohola majke u toku embriogeneze. Različiti faktori kao
hipoksija, jonizujuće zračenje, neki medikamenti imaju teratogeni
efekat. Rizik pojave urođene srčane mane kod dece roditelja sa
kongenitalnom srčanom malformacijom je nizak, 2-5%, i ne bi trebalo da
predstavlja prepreku prilikom planiranja potomstva.
Klinička slika
Glavne
karakteristike su manje ili veće pomeranje trikuspidalne valvule u
šupljinu desne komore. Povećana je desna pretkomora („box-like heart“).
Anomaliji je u više od polovine slučajeva pridružen otvoreni foramen
ovale. Povećani pritisak u desnoj pretkomori uzrokuje desno – levi šant.
Klinička slika: u odraslih, klinička slika varira u težini. Najčešće su
prisutni različiti stepeni cijanoze ( plava prebojenost), dispneja (
otežano disanje), lako zamaranje, supraventrikularne aritmije. Često je
udružena s popuštanjem (insuficijencijom) zalistka. Ako nema
insuficjencije ili nekih drugih pojava (aritmija, šanta između
pretkomora), može biti i asimptomatska.
Dijagnoza
Postavlja
se na osnovu anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, EKG-a,
ehokardiograma (ultarzvuk srca), rendgenografije, kateterizacije srca.
Lečenje
Lečenje
zavisi od težine defekta i simptoma. Kada nema izraženih simptoma,
pacijent se samo prati, kod postojanja aritmija se ordinira
medikamentozna terapija, a kod težih oblika je potrebna hirurška
korekcija anomalije.
