Dyskeratosis follicularis (Morbus Daner) predstavlja poseban oblik
poremećaja keratinizacije folikula, koji se klinički manifestuje
keratotičnim papulama, promenama na sluznicama i dodatnim poremećajima.
Uzrok nastanka
Bolest se nasleđuje autozomno dominantno.
Klinička slika
Bolest
obično započinje postepeno, ređe naglo, najčešće između 8. i 15. godine
života, a manifestuje se pojavama folikularnih keratotičnih papula
promera 1-5 milimetara. Neretko se javljaju i papulokrustozne promene.
Odstranjenjem rožnatog čepa, odnosno kraste, vide se vlažna, crvena
udubljenja. Predilekciona mesta za pojavu promena jesu kapilicijum
(kosmati deo glave), čelo, retroaurikularne regije, trup, pazušne jame i
prepone.
Promene sporo progrediraju, a postupno se javljaju i
bradavičaste i vegetirajuće promene, koje se zbog sekundarne bakterijske
infekcije raspadaju uz neugodan miris. Promene su često praćene
svrabom. Ostale karakteristične promene su: pojava sitnih udubljenja u
brazdama kože dlanova i tabana, naročito na jagodicama prstiju. Na
noktima se vide longitudinalne bele ili crvenkaste pruge, zadebljanje
ploče nokta, subungvalne keratoze ili krvarenja. Kod mnogih bolesnika se
mogu dokazati i poremećaj imuniteta, što dovodi do teških virusnih
infekcija. Neki bolenici su mentalno retardirani, a nekada postoje i
cistične promene na kostima. Bolest ima nepovoljan tok, jer se jačina
simptoma s vremenom povećava.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, dermatološkog pregleda i histološkog nalaza.
Lečenje
Primenjuju
se keratolitička sredstva, kiselina vitamina A ili kortikosteroidni
preparati. Retinoidi imaju povoljno dejstvo, ali samo za vreme uzimanja
lekova. Potrebno je izbegavati sunčevu svetlost i druge izvore toplote.
