Bilijarna atrezija je bolest novorođene dece i mlađe odojčadi, u čijoj
osnovi je atrezija ekstrahepatičnih žučnih vodova. Obliterantne promene,
odnosno potpuno odsustvo žučnih puteva najčešće zahvata sve
ekstrahepatične kanale. Incidencija je 1:14000 do 1:30000. Oko 25% dece
ima pridružene anomalije, koje su posledica embrionalnih greški u toku
organogeneze: agenezija vene cave inferior i odsustvo vene porte,
ventrikularni septalni defekt, malrotacija tankog creva, situs inverzus,
polisplenija i dr.
Klinička slika
Deca
imaju ikterus ( žutica) od rođenja. Stolice su, po pravilu, aholične
(svetle). Jetra je uvećana. Splenomegalija (uvećana slezina) ukazuje na
portnu hipertenziju.
Dijagnoza
Postavlja
se na osnovu kliničkog pregleda, laboratorijskih analiza, ultrazvuka,
biopsijskih promena u jetri. Dijagnoza se potvrđuje intraoperativno
holangiografijom.
Lečenje
Lečenje je
hirurško i sastoji se u resekciji fibroznih ostataka ekstrahepatičnih
žučnih puteva, disekciji porte hepatis i hepatiko-jejunostomiji. U 60%
dece se uspostavlja kvalitetna drenaža žuči. Potpuno izlečenje se
postiže samo u 15% uspešno operisanih. Glavna postoperativna
komplikacija je holangitis.
