Behčetov sindrom
Behčetov sindrom je multisistemsko zapaljensko oboljenje, koje je originalno opisano kao trijas simptoma: recidivišući aftozni stomatitis, genitalne ulceracije i iritis.
Kasnije su uočeni i drugi poremećaji, kao što su lezije kože, artritis, vaskulitis, pormećaji centralnog nervnog sistema, gastrointestinalni, bubrežni itd.
Osnovna histopatološka lezija je imunski posredovani vaskulitis malih krvnih sudova ili sudova srednje veličine, pa se oboljenje svrstava i u sindrome vaskulitisa. Najčešće obolevaju mlađi muškarci.
Uzrok nastanka
Uzrok bolesti je nepoznat (idiopatski). Nasledna sklonost može imati ulogu u nastanku BS. Ne postoji poseban okidač koji pokreće bolest.
Klinička slika
Ranice u ustima (afte): Ove promene na sluzokoži usta su uglavnom uvek prisutne. One su početni znak bolesti kod dve trećine bolesnika. Kod većine javljaju se brojne male ranice u viduVelike ranice, koje mogu biti teške za lečenje, su retke. bolnih promena na sluznici usta i usne šupljine.
Ranice na polnim organima: slične promene nastaju i na polnim organima, samo što su te promene za razliku onih u usnoj šupljini, bezbolne. Kod muškaraca se nalaze uglavnom na mošnicama i ređe na penisu i gotovo uvek ostavljaju ožiljke. Kod žena su uglavnom prisutne na spoljnim genitalijama.
Promene na koži: Postoje različite vrste promena. Nekad su slične bubuljicama - aknama i javljaju se posle puberteta. Nodozni eritem – eritema nodosum su crvene, bolne, čvornate promene u koži uglavnom na prednjoj strani potkolenica.
Promene na očima: Ovo je jedan od najozbiljnijih znakova bolesti. Javlja se kod oko polovine bolesnika. Bolest kod većine bolesnika zahvata oba oka, obično u prve tri godine od početka – upala irisa, konjuktivitis, upala krvnih sudova u retini, ulceracije kornee. Tok očne bolesti je hroničan sa povremenim pogoršanjima. Zahvaćene su i prednja i zadnja komora oka (prednji i zadnji uveitis). Posle svakog pogoršanja, ostaju promene u oku koje dalje dovode do postepenog gubitka vida.
Promene na zglobovima – artritis: Artritis se javlja kod 30-50% bolesnika sa BS. Obično su upalom zahvaćeni jedan ili najviše četiri zgloba i to: kolena, laktovi, skočni i ručni zglobovi. Zapaljenje obično traje nekoliko nedelja, a izlečenje je trajno i bez posledica. Vrlo retko dolazi do oštećenja zglobova.
Neurološke promene: Retke su, ali su moguće. Karakteristični su epileptični napadi, povećani pritisak u lobanji udružen sa glavoboljom i moždanim simptomima. Kod muškaraca se javljaju najozbiljniji oblici bolesti. Neki bolesnici mogu imati i psihijatrijske poremećaje.
Promene na krvnim sudovima se javljaju kod 12-30% obolelih. Ovo može da ukaže na loš ishod bolesti. Obično su zahvaćeni veliki krvni sudovi, a najčešće vene na listovima nogu, što dovodi do pojave bolnih otoka.
Želudačno – crevne promene: karaktreistične su za bolesnike sa Dalekog istoka. Ispitivanja pokazuju da ranice nastaju i u crevima.
Dijagnoza
Postavlja se ako su prisutne oralne ulceracije i bilo koja dva znaka od sledećih: genitalne ulceracije, tipične očne lezije, kožne promene ili test patergije (pojava sterilne pustule posle uboda sterilnom iglom).
Lečenje
Pošto je uzrok nepoznat, ne postoje ni posebni oblici lečenja. Širok je spektar različitih postupaka za lečenje organa koji su oboleli. Do sada nije pronađen efikasan lek. Kolhicin se pokazao pogodnim za mukokutane lezije. Glikokortikoidi kao monoterapija nisu dovoljni, najbolji rezultati su postignuti kombinovanom terapijom hlorambucilom i glikokortikoidima.
