Hyperkeratosis palmaris et plantaris cum periodonthopathia (syndroma
Papillon – Lefevre) je nasledna palmoplantarna keratodermija udružena sa
periodontitisom.
Uzrok nastanka
Bolest je nasledna, nasleđuje se autozomno recesivno.
Klinička slika
Hiperkeratoza
dlanova i tabana se javlja u drugoj ili trećoj godini života, ređe i
ranije. Koža dlanova i/ili tabana je jednolično zadebljana, suva,
glatka, žućkastosmeđe boje. Ponekad se zapažaju i hiperkeratoze na
zglobovima šaka i stopala, na laktovima i kolenima. Često nastaju bolne
ragade (pukotine kože). Simptomi su jače izraženi zimi. Zbog
periodontitisa dolazi do preranog ispadanja mlečnih i stalnih zuba. Na
kraju dolazi do gubitka svih zuba i atrofije alveolarne kosti. Ponekada
su bolesnici mentalno retardirani. Nokti su često distrofični.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu porodične anamneze, kliničke slike, dermatološkog pregleda i histološkog nalaza.
Lečenje
Indikovana
je simptomatska terapija keratoliticima (salicilna kiselina). Primena
retinoida može da utiče povoljno u smislu smanjenja keratoze.
