Hipogonadotropni hipogonadizam (Kallmannov sindrom) predstavlja
izolovani hipogonadizam urođenog tipa. Javlja se 6 puta češće u dečaka
nego u devojčica.
Uzrok nastanka
Radi se o kongenitalnom poremećaju koji se nasleđuje autozomno dominantno ili recesivno.
Klinička slika
U
većoj ili manjoj meri, nedostaju primarne i sekundarne seksualne
karakteristike. Penis je nedovoljno razvijen, testisi hipotrofični,
javlja se i kriptorhizam. Ređe se javlja ginekomastija (uvećanje grudi).
Kosmatost i mišićna masa su nedovoljni, libido i potencija smanjeni.
Rast nije poremećen, ali su proporcije tela kao u evnuha – gornji deo
tela je manji nego donji, donji ekstremiteti su duži, kao i donji čiji
je raspon (raširenih ruku) veći nego visina tela. Postoji anosmija
(gubitak čula mirisa). Prisutna je i neplodnost, čest je i rascep gornje
usne i gornjeg nepca.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih nalaza (nivoi hormona).
Lečenje
Primena
androgenih hormona uspešno otklanja simptome i znake hipoandrogenizma. U
istom cilju se primenjuje i LH. Posle primenjene terapije uklanjaju se
znaci evnuhoidizma, opisani su i slučajevi očinstva, ali su u tim
slučajevima rođena muška deca takođe imala isti sindrom.
