Hipertrofična kardiomiopatija se karakteriše postojanjem hipertrofije
miokarda leve komore ( zadebljanje srčanog mišića).
Ona može biti
opstruktivna – s opstrukcijom izlaznog trakta leve komore usled
značajnog zadebljanja subaortnog dela intraventrikularnog septuma, čemu
doprinosi i prednji mitralni kuspis i neopstruktivna – kada postoji
jednaka hipertrofija septuma i slobodnog zida leve komore. Kontraktilna
funkcija miokarda leve komore je očuvana.
Uzrok nastanka
Etiologija
hipertrofične kardiomiopatije nije poznata. Međutim, izgleda da
nasledni faktor ima veliki značaj. Često se nalazi u bliskih srodnika i
nasleđuje se autozomno – dominantno.
Klinička slika
Klinička
slika varira od asimptomatskog stanja do iznenadne srčane smrti. U
mlađih osoba bolest može da protiče bez simptoma, da se slučajno otkrije
sistolni šum, i da se dodatnim metodama otkrije priroda bolesti.
Najčešći simptom je dispneja ( otežano disanje) pri naporu, koja nastaje
usled povećanog pritiska na kraju dijastole u levoj komori i u plućnim
venama, jer je otežano punjenje leve komore. Anginozni bol se javlja
usled nesrazmere između snabdevanja i povećane potrebe hipertrofičnog
miokarda. Bol obično ne reaguje na nitroglicerin, što može biti od
dijagnostičkog značaja. Sinkopa (kratkotrajan gubitak svesti) ili stanja
blizu sinkope, je posledica malog udarnog volumena i vrlo čestih
ventrikularnih aritmija. Sinkopa najčešće nastaje u naporu. Česta je i
iznenadna srčana smrt naročito mlađih osoba. U odmaklijem stadijumu
bolesti može se razviti kongestivna srčana insuficijencija koja obično
nastaje posle pojave atrijalne fibrilacije.
Dijagnoza
Postavlja
se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, EKG-a,
rendgenografije, ultrazvuka, kateterizacije srca i angiografije.
Lečenje
Lečenje
se sastoji od poštede od fizičkih napora i davanja beta blokatora. U
oko 60% bolesnika u kojih su beta blokatori ostali bez efekta, verapamil
dovodi do popravljanja subjektivnog stanja. Kod bolesnika koji imaju
ozbiljne ventrikularne aritmije neophodna je primena antiaritmika, od
kojih su najznačajniji dizopiramid i amiodaron. Ako postoji hronična
fibrilacija pretkomora, daje se i oralna i antikoagulantna terapija. Kod
bolesnika sa refrakternim simptomima može se primeniti dvokomorski
pejsmejker. Ako i pored navedenih postupaka u terapiji simptomi bolesti
perzistiraju a gradijent pritiska pri mirovanju iznosi više od 50 mmHg,
onda se radi hirurška septalna miotomija ili miomektomija.
