Erythrodermia ichthyosiformis congenitalis bullosa je generalizovani
nasledni poremećaj koji se karakteriše pojavom bula (mehura) kod
novorođene dece.
Uzrok nastanka
Ovo je nasledno oboljenje, nasleđuje se autozomalno – dominantno.
Klinička slika
Već
na rođenju deteta, zapaža se eritrodermija sa brojnim erozijama koje su
posledica pucanja bula pri prolazu ploda kroz porođajni kanal. Zbog
brojnih erozija postoji visok rizik dehidratacije, poremećaja
metabolizma elektrolita i nastanka novorođenačke sepse. Kasnije,
izbijanje bula nestaje i nastaju areali hiperkeratoze. Hiperkaeratoze su
lokalizovane najčešće na pregibnim i intertriginoznim područjima (mesta
gde se dve površine taru). Hiperkeratoze mogu vremenom da poprime
bradavičasti izgled. Delovanjem znoja i bakterija dolazi do maceracije i
raspadanja tih lezija, što rezultuje veoma neprijatnim mirisom. Uvek je
prisutna i difuzna hiperkeratoza dlanova i tabana, a nekada postoje i
distrofične promene noktiju.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, svetlosnomikroskopskog i patohistološkog nalaza bioptičnog materijala.
Lečenje
Terapija
je simptomatska. Lečenje se sastoji u lokalnoj aplikaciji
keratolitičkih masti koje razmekšavaju rožnate naslage, te se ove
kupanem lakše skidaju. Povoljan je i efekat UV zračenja. Indikovana je i
opšta i lokalna primena retinoida. Kod teških oblika bolesti dolazi u
obzir sistemska terapija kortikosteroidima.