Uzrok nastanka bolesti još uvek nije dovoljno razjašnjen. Konstantan nalaz određenih HLA lokusa kod obolelih ukazuje na genetsku predispoziciju.
Klinička slika
Bolest se najčešće javlja između 2. i 4. decenije života i to dva puta češće kod muškaraca. Karakterističan je polimorfizam kožnih lezija, tako da se istovremeno nalaze eritemne (crvene) plaže, papule, urtikarijelni plakovi i vezikulo-bulozne (mehurovi) promene. Grupisane su, simetrično raspoređene na predilekcionim mestima, kao što su ekstenzorne strane ekstremiteta, abdomen, glutealna regija i ramena. Erupcije su praćene intenzivnim osećajem svraba i pečenja, koji su nekada prisutni i pre pojave kožnih promena. Nakon prskanja vezikula, zaostaju erozije koje epitelizuju bez ožiljka. Sluzokože skoro nikada nisu zahvaćene. Opšte stanje bolesnika je obično dobro. Česte su sekundarne infekcije i impetiginizacija (gnojna oboljenja kože).
Bolest se karakteriše stalnim remisijama i egzarcebacijama, traje godinama i sve je slabijeg intenziteta. Recidive mogu precipitirati akutne infekcije, a čak i emocionalni stresovi.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, patohistološkog nalaza, a potvrđuje se DIF (direktna imunoflorescenca) testom.
Lečenje
Centralno mesto u terapiji zauzima diaminodifenilsulfon (dapson). Terapijski odgovor je adekvatan i brz. Kod bolesnika koji ne mogu da se leče dapsonom, primenjuje se sulfonamidsulfapiridin.
