CREST sindrom podrazumeva formu sistemske skleroze, u sklopu kojeg se javljaju: C – calcinosis (kalcinoza), R – Raynaud-ov fenomen, E – ezofagusna disfunkcija, S – sklerodaktilija, T – teleangiektazije.
Uzrok nastanka
Uzrok i patogeneza nisu poznate, ali se navode tri moguća mehanizma: promene metabolizma kolagena, vaskularne promene i imunološke promene.
Klinička slika
Kalcinoza – u koži i potkožnom tkivu se javljaju kalcifikacije od malih, tačkastih do velikih masivnih koji mogu da se upale i prazne kroz ulcerisanu kožu i mogu da budu veoma bolni. Najčešće se javlja na mestima koja su izložena traumama, kao što su prsti, podlaktice, laktovi i kolena.
Raynaudov sindrom – povremena epizodna pojava obostrano bledih i modrih prstiju ruku, ređe nogu, zbog okluzije (zatvaranja) digitalnih arterija (arterije u prstima) precipitirana hladnoćom ili emocionalnim stresom, prolazi zagrejavanjem. Karakteriše se lokalnim bledilom, cijanozom, boli, osećajem pečenja ili uz gubitak osećaja dodira, otekom, a u ekstremnim slučajevima može rezultovati neugodnim ulceracijama (čirevima) na koži.
Promene na ezofagusu – najčešće u vidu motorne disfunkcije distalnog dela jednjaka. Disfagija (otežano gutanje), osećaj zaostajanja čvrste hrane iza grudne kosti nastaje zbog poremećaja u koordinaciji glatke muskulature, oslabljene ili odsutne peristaltike usled gubitka glatkih mišića. Zbog smanjenog tonusa donjeg ezofagusnog sfinktera, dolazi do refluksa želudačnog sadržaja, javlja se gorušica, peptički ezofagitis, ulceracija, a ređe striktura završnog dela jednjaka. Sklerodaktilija - otvrdnjavanje kože prstiju koje dovodi do fleksijske kontrakture prstiju šaka.
Teleangiektazije – gubitak, izvijuganost i proširenje kapilara i venula.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenski snimci, kontrastni pregled barijumom, specifična antitela, elektrokardiogram, i biopsija kože, a potvrđuje se kapilarnom mikroskopijom ležišta nokta (vide se gubitak,izvijuganost i proširenje kapilara i venula).
Lečenje
Sistemska skleroza se ne može izlečiti, ali se odgovarajućom terapijom mogu olakšati simptomi i poboljšati funkcija. Početna doza D-penicilamina može smanjiti zadebljanje kože i sprečiti afekciju organa. Za ublažavanje Raynaudovog fenomena koriste se blokatori kalcijumovih kanala, uz toplu odeću, prestanak pušenja, itd. Hirurško lečenje može dovesti do tranzitornog poboljšanja krvotoka u prstima. Inficirane ulceracije treba lečiti antibioticima. Antacidi se upotrebljavaju za ublažavanje ezofagealnog refluksa.
